原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是一种以肝内细小胆管慢性非化脓性破坏、汇管区炎症损伤为主的慢性肝内胆汁淤积性自身免疫性肝病，疾病进展通常较为缓慢，而且多数患者不会发生肝硬化。但这一诊断名称中的“肝硬化”往往给患者带来很大的精神负担及工作、生活和社交等方面的困扰。因此国内外专家联名发表文章建议将“原发性胆汁性肝硬化”更名为原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC），由于目前“原发性胆汁性胆管炎”这一名称尚未被正式接受，因此本书仍采用“原发性胆汁性肝硬化”这一名称。(https://www.daowen.com)

原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进展性疾病，中老年女性多见，85%～90%的患者起病于40～60岁，男女比例约为1∶9，总患病率为（2～24）/10万，有家族聚集倾向，一级亲属患病率比对照组高570倍，以前认为亚洲发病率低于美国和欧洲，但随着对疾病认识的加深和诊断水平的提高，我国发病报道人数明显增多，不低于国外文献报道的人数，因此需要引起临床医生的关注。