病因及发病机制

本病发病可能与遗传背景及环境等因素相互作用导致的自身免疫反应异常有关，但具体发病机制尚不明确。自身免疫性胆管上皮细胞损伤机制涉及体液免疫和细胞免疫。

1.体液免疫　抗线粒体抗体（AMA）在体液免疫中起关键作用，阳性率达到90%～95%，AMA识别的抗原主要分布于线粒体内膜上，主要的自身抗原分子是多酶复合物中的丙酮酸脱氢酶复合物。(https://www.daowen.com)

2.细胞免疫　胆管上皮细胞异常表达HLA-DR及HLA-DQ抗原分子，引起自身抗原特异性T细胞介导的细胞毒性作用，持续损伤胆小管。

PBC患者家族成员患病概率增加以及表达HLA-DRi8概率增高现象还说明本病具有遗传易感性。在上述遗传、感染及环境等多种因素的作用下，胆管上皮细胞异常表达高水平PDCE2和HLA-I、HLA-Ⅱ类抗原并启动抗原提呈功能，激活CD4+、CD8+T细胞，进而介导一系列针对胆管上皮细胞的特异性免疫病理损伤。