诊断和鉴别诊断

（一）诊断

（1）符合下列三个标准中的两项即可诊断为PBC：①反映胆汁淤积的生物化学指标如ALP升高；②血清AMA或AMA-M2阳性；③肝脏组织病理学符合PBC。

（2）对于AMA和（或）AMA-M2阳性的患者，肝穿刺组织病理学检查并非诊断所必需的检查。但是AMA/AMA-M2阴性患者，或者临床怀疑合并其他疾病如AIH、非酒精性脂肪性肝炎，需行肝穿刺活组织病理学检查。

（3）病因不明的ALP和（或）GGT升高，建议常规检测AMA和（或）AMA-M2。(https://www.daowen.com)

（4）肝脏酶学正常的AMA阳性者应每年随访胆汁淤积的生物化学指标。

（二）鉴别诊断

PBC需与其他类型的自身免疫性肝病如PSC、药物导致的肝内胆汁淤积、肝内外胆管阻塞引起的继发性胆汁性肝硬化、病毒性肝炎肝硬化等相鉴别。