三、临床表现

本病的临床症状晚于血清AMA出现后的6～7年。在出现症状之前，患者血清生化学检测就可检测出AMA。有研究表明约1/3的患者可长期无任何临床症状，但是大多数无症状患者会在5年内出现症状，乏力和皮肤瘙痒是最常见的临床症状，随着疾病的进展及合并其他自身免疫病，可出现胆汁淤积症相关的临床表现和自身免疫病相关的临床表现。

（一）常见临床表现

1.症状

（1）乏力：可发生在PBC的任何阶段，与组织学分期及肝功能损伤程度无相关性，原因尚不清楚，部分患者与同时伴有甲状腺功能低下有关，可表现为嗜睡、倦怠、正常工作能力丧失、社会活动兴趣缺乏和注意力不集中等，从而导致生活质量的降低。另有研究表明乏力是PBC患者死亡的独立预测因素。

（2）痒：可见于20%～70%的PBC患者，约75%的患者在诊断前即存在皮肤瘙痒。可表现为局部或全身瘙痒，通常于晚间卧床后较重，或因接触羊毛、其他纤维制品、热或怀孕而加重。PBC一旦出现瘙痒，常进行性加重。虽然瘙痒常与胆汁淤积有关，但部分患者也可在胆汁淤积出现前即发生瘙痒。

2.体征　皮肤黄染及色素沉着、搔痕、黄斑瘤和黄疸。长期肝内胆汁淤积可以导致肝脏中度或显著增大，常在肋下4～10 cm，质硬，脾脏也可呈中度或显著增大。与其他慢性肝病相比，PBC更易进展为门静脉高压，门静脉高压也可见于疾病早期，甚至在肝硬化发生之前就可出现门静脉高压，其发病机制可能与门静脉末支静脉闭塞消失所导致的结节再生性增生有关。可出现门静脉高压常见的一系列并发症，如腹腔积液、食管胃底静脉曲张破裂出血、电解质紊乱、脾功能亢进、肝性脑病等。(https://www.daowen.com)

（二）并发症及伴随疾病

PBC患者的常见并发症有骨质疏松、骨软化症、脂溶性维生素缺乏、高胆固醇血症（皮下胆固醇沉积出现黄瘤、黄斑瘤）、脂肪泻等。80%的PBC患者还可伴有其他自身免疫病，其中干燥综合征最常见，见于75%的患者。此外还可伴随硬皮病或CREST综合征（钙质沉着、雷诺现象、食管动力异常、硬皮病和毛细血管扩张）、类风湿性关节炎、皮肌炎、混合结缔组织病、自身免疫性甲状腺疾病、自身免疫性血小板减少症、溶血性贫血等。

（三）特殊类型的PBC

1.AMA阴性PBC　患者的临床表现、肝脏组织学特征以及疾病演变过程与普通类型PBC相似但血清AMA阴性，而ANA和（或）ASMA阳性。诊断依赖于肝活体组织检查。

2.AIH-PBC重叠综合征　AMA阳性PBC患者合并AIH。肝组织学检查既可有PBC，也可有AIH的特征。此型患者与AMA阳性AIH不同的是后者并不发展为PBC。