二、病理

PBC的基本病理改变为肝内小于100 μm的小胆管的非化脓性破坏性炎症，导致小胆管进行性减少，进而发生肝内胆汁淤积、肝纤维化，最终可发展至肝硬化。Ludwig等将PBC分为4期。

1.Ⅰ期（胆管炎期）汇管区出现炎症，淋巴细胞及浆细胞浸润，或有淋巴滤泡形成，导致直径100 μm以下的间隔胆管和叶间胆管破坏。胆管周围淋巴细胞浸润且形成肉芽肿者称为旺炽性胆管病变，是PBC的特征性病变。可见于各期，但以Ⅰ期、Ⅱ期多见。

2.Ⅱ期（汇管区周围炎期）小叶间胆管数目减少，有的完全被淋巴细胞及肉芽肿所取代，这些炎症细胞常侵入邻近肝实质，形成局灶性界面炎。随着小胆管数目的不断减少，汇管区周围可出现细胆管反应性增生。增生细胆管周围水肿，中性粒细胞浸润伴间质细胞增生，常伸入邻近肝实质破坏肝细胞，形成细胆管性界面炎，这些改变使汇管区不断扩大。(https://www.daowen.com)

3.Ⅲ期（进行性纤维化期）汇管区及其周围的炎症、纤维化，使汇管区扩大，形成纤维间隔并不断增宽，此阶段肝实质慢性淤胆加重，汇管区及间隔周围肝细胞呈现明显的胆盐淤积改变。

4.Ⅳ期（肝硬化期）肝实质被纤维间隔分隔成拼图样结节，结节周围肝细胞胆汁淤积，可见毛细胆管胆栓。