六、治疗

PBC尚无标准治疗方案。治疗的主要药物为熊去氧胆酸（UDCA），UDCA是目前唯一被国际指南推荐用于治疗PBC的药物。其主要作用机制为促进胆汁分泌、抑制疏水性胆酸的细胞毒性作用及其所诱导的细胞凋亡，保护胆管细胞和肝细胞。推荐剂量为13～15 mg/（kg·d），分次或1次顿服。研究表明，出现临床症状后才就诊、生物化学指标明显异常及自身免疫特征较多者，对UDCA的应答欠佳（应答标准尚未统一，主要是对比治疗前及治疗后6个月或1年ALP、AST、胆红素等指标）。对UDCA生物化学应答欠佳的患者，目前尚无统一治疗方案，布地奈德、贝特类降脂药及新药6-乙基鹅去氧胆酸（即奥贝胆酸（obeticholic acid，OCA））在临床研究中显示出一定疗效，但其长期疗效仍需进一步验证。

UDCA并不能改善乏力症状。贫血、甲状腺功能减退、抑郁及睡眠障碍等均可导致PBC患者乏力。主要是针对病因治疗，莫达非尼100～200 mg/d可在一定程度上改善症状。(https://www.daowen.com)

考来烯胺作为胆汁酸螯合剂，是治疗瘙痒的首选药物，每次4 g，4次/日；利福平促进胆汁酸代谢和分泌，可竞争性抑制肝细胞摄取胆汁酸，故可部分减少胆汁淤积，进而缓解由胆汁酸淤积导致的瘙痒，但利福平可导致药物性肝损伤，故需根据胆红素高低调整剂量。

肝硬化失代偿所致各种症状的治疗与其他肝硬化相同。肝移植是终末期PBC唯一有效的治疗方式。PBC患者肝移植的基本指征与其他肝病相似，即预计存活时间少于1年者。移植后瘙痒、乏力等症状可明显缓解。