原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）是一种以特发性肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特征、慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病。PSC发病隐匿，患者早期常无典型表现，病情进行性加重可导致反复胆道梗阻和胆管炎症，最终可发展为肝硬化和肝衰竭，甚至肝癌，早期的诊断及处理对于患者的预后有重要的意义。目前常用磁共振成像及内镜逆行造影进行诊断，典型的胆管造影表现包括胆管不规则、多发的局部狭窄和扩张，以及胆道弥漫性狭窄伴正常扩张段形成串珠样改变。(https://www.daowen.com)

作为肝脏的自身免疫病的一种，80%PSC患者合并有炎症性肠病（inflammatory bowel disease，IBD），其中大部分为溃疡性结肠炎（ulcerative colitis），少部分为克罗恩病（Crohn disease）。与其他自身免疫病不同的是PSC多发生于男性患者，男女比例为1.5∶1，诊断时年龄大约为41岁，发病率（0～16.2）/10万。在PSC和溃疡性结肠炎同时存在的人群中，男性比例60%～70%，疾病诊断年龄一般为30～40岁，而在不伴溃疡性结肠炎的患者中女性稍多于男性。PSC发病率与地理位置有明显的直接关系，北欧的研究表明发生率及流行率在逐年升高，发生率的上升不能排除MRCP及ERCP（内镜逆行胰胆管造影术）的发展增加了确诊例数。有研究表明吸烟及咖啡影响PSC的发生，患者中大部分都不吸烟，吸烟人群发生率与不吸烟人群发生率分别为5%与25%。咖啡可起到预防疾病发生的作用，同时也可阻止PSC向肝硬化进展。PSC主要的并发症包括门静脉高压、脂溶性维生素缺乏症、代谢性骨疾病以及可能发展为的胆管癌或结肠癌。