二、诊断

PSC的诊断主要基于肝功能慢性胆汁淤积指标（ALP）异常，伴有胆道造影显示肝内外胆管多灶性狭窄，累及肝内、肝外胆管或二者均受累。肝穿刺活组织检查中病理的典型特征为“洋葱皮样”纤维化，但是较少出现。过去ERCP是诊断PSC的金标准，但MRCP现在已成为首选，因为它避免了ERCP的有创检查过程中并发胰腺炎及细菌性胆管炎的情况。由于MRCP对远端胆总管和边缘区肝内胆管的显像较差，对部分临床可疑PSC但MRCP正常的患者可使用ERCP，以提高诊断准确率。当施行治疗性球囊扩张、支架置入术或内镜括约肌切开术时，ERCP的并发症发生率可高达14%。

（一）经典的原发性硬化性胆管炎的诊断

目前尚没有能够确诊的指标，诊断的依据是反映胆汁淤积的肝生化指标的异常、造影中肝内和（或）肝外胆管的典型异常表现，以及排除继发性胆管炎。无须对经典的PSC进行肝活检。然而，肝活检仍有助于确定PSC的组织学分期、纤维化分期和是否存在合并症。而肝纤维化通过磁共振弹性成像或瞬态弹性成像都可以非侵入性地确定其分期。

（二）小胆管原发性硬化性胆管炎的诊断(https://www.daowen.com)

当临床生化指标异常，高度怀疑PSC，但胆管造影显示正常或者不典型时，需要做肝活检以明确诊断。小胆管PSC就是通过病理学诊断而发现的PSC。

（三）原发性硬化性胆管炎及自身免疫性肝炎重叠综合征（PSC-AIH重叠综合征）

PSC患者如出现高水平丙氨酸转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶（AST）及高水平的抗核抗体（ANA）和（或）抗平滑肌抗体（ASMA）时，应进行肝活检以鉴别自身免疫性肝炎的可能。然而，并没有PSC-AIH重叠综合征诊断标准，因为国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）修订后的诊断评分在应用中受到阻碍，它还没有在PSC-AIH重叠综合征中得到确切验证。国际自身免疫性肝炎小组专家的共识为临床医生在治疗PSC-AIH重叠综合征中更严重的一种疾病时，也需考虑同时对另一种疾病进行治疗。