三、鉴别诊断

（一）继发性硬化性胆管炎

主要是由结石、手术创伤、机械损伤、先天异常、缺血及感染等原因引起的慢性胆管炎症、纤维化、狭窄及闭锁，有继发性原因存在。(https://www.daowen.com)

（二）IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC）

随着日本学者对自身免疫相关性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）的研究进展，在AIP患者器官和组织检查标本中发现大量IgG4阳性淋巴细胞浸润，于是在近十年间许多与IgG4相关的疾病相继被发现。另一类硬化性胆管炎随之进入了学者们的视野，这类硬化性胆管炎影像学的胆道硬化狭窄表现与PSC相似，也能引起梗阻性黄疸，起初被认为是PSC的变异形式，但它却对激素反应良好，胆管硬化甚至可以完全缓解，称为IgG4相关性硬化性胆管炎。IgG4相关性硬化性胆管炎与PSC的鉴别是鉴别诊断中最重要的，回顾性分析结果显示，约10%的PSC患者血清IgG4水平升高。这些患者是典型的PSC还是IgG4相关性硬化性胆管炎仍然存在争议。目前还没有IgG4相关性硬化性胆管炎的有效的诊断生化指标或一致的诊断标准。最初，IgG4-SC的主要诊断标准是血清IgG4水平升高。随后的研究表明，胆管或肝脏活检中分泌IgG4的B细胞数量增加是一个重要的诊断指标。此外，IgG4+B细胞受体克隆可以区分IgG4-SC与PSC和胆胰恶性肿瘤。定量聚合酶链反应（PCR）检测IgG4与IgG的比值在诊断上优于血清IgG4（敏感性为94%∶86%，特异性为99%∶73%）。应用新的IgG4-SC诊断方法可发现更多的IgG4-SC病例，而这些患者需要接受免疫抑制剂治疗，如皮质类固醇或利妥昔单抗。