四、随访和治疗

随访的目的在于保证患者身体健康，能尽早发现新的疾病。患者必须知道哪些症状有可能和新发病有关并寻求帮助。APS-Ⅰ型的症候群和免疫缺陷密切相关，伴有慢性的皮肤真菌感染和频繁进展的多自身免疫功能紊乱。随访很重要，对真菌感染，在必要时，必须强化治疗。脾功能缺如（可检测Howell-Jolly抗体）时需预防使用抗生素。早期筛查肝炎（检测肝酶），并用抗体和激素测定来评估多个内分泌器官。

APS-Ⅱ型患者（包括单发的1型糖尿病和艾迪生病患者）及其亲属推荐定期检测甲状腺功能。甲状腺过氧化物酶抗体阳性患者多会发生甲状腺功能减低。而TSH水平是评估甲状腺功能的敏感指标。儿童必须每年检测1次。成人，如果抗体阴性，TSH水平正常，可以每5年筛查1次；如果抗体阳性，则必须每年筛查。每年评估皮质激素水平，并用ACTH兴奋试验来评估肾上腺功能，以避免危象的发生。很多人可能会出现骨质疏松和生长迟缓、营养低下如贫血等。

对不同内分泌腺功能减退，需采用激素替代治疗，针对肾上腺、甲状旁腺、甲状腺、性腺功能不足和1型糖尿病患者给予相应激素及所缺乏的营养物质。甲状旁腺功能减退患者有维生素D25羟化酶缺陷，应给予1，25-二羟维生素D3，同时补充钙剂，防治低血钙（抽搐、痉挛）。对于艾迪生病患者，给予盐皮质激素和糖皮质激素，两者不可偏废。(https://www.daowen.com)

由于APS中常有多种内分泌功能减退并存，在补充某种激素进行治疗时，可影响或加重其他内分泌腺功能障碍，需密切关注，以免加重病情。APS-Ⅰ型患儿可患有甲状旁腺功能减退和艾迪生病，后者可掩盖前者，如单用糖皮质激素可使血钙降低，使原已存在的低血钙水平进一步降低而导致死亡。雌激素应用于女性性腺功能减退症也可使血钙降低。反之，甲状旁腺功能减退经治疗后，可使艾迪生病患者的血钙进一步升高。APS-Ⅱ型患者兼有艾迪生病和甲状腺功能减退，应同时给予皮质醇、氟氢可的松和左甲状腺素钠，以防危象发生；原发性甲状腺功能减退因可延长皮质醇半衰期，故可掩盖艾迪生病，两病并存时，如仅用左甲状腺素钠，可诱发肾上腺危象，故不能忽视皮质醇的补充。皮质醇拮抗维生素D促进肠吸收钙而引起低钙血症。此外，补充皮质醇和左甲状腺素钠时有可能加重1型糖尿病的病情，故应调整胰岛素剂量。

进一步的研究将侧重于寻找新的治疗方法，尤其是针对T细胞和B细胞的免疫治疗方法。

（黄晓清　龚文容）