病因与发病机制

PM和DM发病机制与免疫失调有关。遗传因素可能也增加PM的易感性。另外，病毒直接感染可能是PM发病的一个因素，可以认为是在具有免疫遗传素质个体中由于各种环境因素的相互作用，最终导致疾病的发生。

（一）免疫学异常

许多DM/PM患者均存在循环自身抗体，有些被称为“肌炎特异性自身抗体”（MSAs）。大多数MSAs直接针对胞质抗原，其中较常见的是抗tRNA合成酶抗体，特别是抗histidyltRNA合成酶抗体（又称抗JO-1），而JO-1产生与HLA-DR3有关。其他MSAs有抗PL-12、抗Mi-2、抗PL-7、抗SRP等。患者中发现的抗核抗体有抗RNP、抗Ro、抗La、抗着丝点、抗SCL-70、抗PM-1、抗ku等。在伴发肿瘤的患者血清中测出抗自身肿瘤的补体结合抗体。约70%患者血清中可测出免疫复合物。患者骨骼肌血管壁上显示IgG、IgM和（或）C3颗粒状沉积，特别是在儿童皮肌炎患者。有研究提示PM可能是由于淋巴细胞介导的超敏反应所致，在肌肉内发现大量T细胞浸润，而血液中抑制性T细胞/细胞毒性T细胞明显减少。淋巴细胞刺激试验显示患者的淋巴细胞对肌肉抗原的反应增强，其反应指数与临床活动性相关。在非坏死性肌纤维中细胞浸润主要呈现管周性，B细胞多于T细胞，CD4/CD8增高；而在血液中，B细胞（CD20+细胞）增加，而T细胞（CD3+细胞）减少。这些发现提示体液免疫机制在DM/PM发病中起到一定作用。

（二）病毒感染

小核糖核酸病毒已被认为可能是肌炎发病的病因。在一些肌炎患者中，发现该病与Coxsackie病毒有关，儿童DM/PM患者在发病前常有Coxsackie病毒感染，并已发现抗Coxsackie病毒滴度增高。电镜观察发现在患者的皮肤及肌肉血管壁存在类似副黏病毒的管状内皮性包涵体，但组织培养及血清试验尚未证实副黏病毒的存在。也有人报告在DM患者体内发现小核糖核酸病毒样晶体。(https://www.daowen.com)

（三）遗传因素

一些研究提示遗传因素在炎症性肌病发病中有重要作用。几乎50%DM/PM患者具HLA-DR3表型，而HLA-DR52几乎见于所有的PM患者。临床上，已报告同卵双生子中同时患有DM，患者的一级亲属中出现高百分比的抗核抗体，均提示本病有基因遗传倾向。

（四）其他

恶性肿瘤、肌肉过度劳累、精神压力及药物等亦可成为肌炎发病的诱因。