三、临床表现

本病多数呈缓慢起病，少数呈急性或亚急性发病。皮肤和肌肉受累是导致本病的两组主要症状。皮损往往先于肌炎数周至数年出现。对于DM，有人将皮损发生后2年尚无肌炎出现者称之为无肌病性皮肌炎。PM主要见于成人，儿童罕见。DM可见于儿童和成人。DM/PM起病时有时可伴全身不适、发热、关节痛、体重减轻、吞咽困难等，合并有间质性肺炎时表现有咳嗽、胸闷、气短。

（一）骨骼肌受累表现

对称性四肢近端肌无力是PM/DM的特征性表现。50%的患者可同时伴有肌痛或肌压痛。肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌，呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛和（或）肌肉压痛。通常患者感乏力，随后有肌肉疼痛、压痛和运动痛，进而由于肌力下降，出现各种运动功能障碍和特殊姿态。约一半的患者有颈屈肌无力，表现为平卧时抬头困难，头常呈后仰。上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣。下肢近端肌受累时，常表现为上楼梯和上台阶困难，蹲下或从座椅上站起困难。随着病程的延长，可出现肌萎缩。

（二）皮肤受累表现

DM除了肌肉受累外，还有特征性的皮肤受累表现：皮肤病变可出现在肌肉受累之前，也可同时或在肌炎之后出现。DM常见的皮肤病变包括：①眶周皮疹：这是DM特征性的皮肤损害，发生率为60%～80%。表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为一侧或双侧，光照加重。这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸V形区和肩背部（称为披肩征），头皮和耳后部亦可累及。②Gottron丘疹：皮肤表现的特征性皮损之一，出现在关节的伸面，特别是掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，表面附有糠状鳞屑，境界清楚，见于30%的患者，皮损消退后留有萎缩、色素减退和毛细血管扩张。③甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或淤点，甲皱及甲床有不规则增厚，局部出现色素沉着或色素脱失。④“技工手”：手指的掌、侧面皮肤过多角化、粗糙及有裂纹，类似于长期从事手工作业的技术工人的手，故名“技工手”，还可出现足跟部的皮肤表皮增厚、粗糙和过度角化，此类患者血清抗Mi-2抗体常常阳性。⑤在慢性病例中有时尚可出现多发角化性丘疹、斑点状色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩和色素脱失，称血管萎缩性异色病性皮肌炎。⑥其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎和脂膜炎也是DM较常见的皮肤损害；另外还可有手指的雷诺现象、手指溃疡及口腔黏膜红斑。部分患者还可出现肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等改变。

（三）皮肤和骨骼肌外受累的表现(https://www.daowen.com)

1.肺部受累　间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是PM/DM最常见的肺部表现，可在病程中的任何时候出现。表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和发绀等。喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等。膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全。肺部受累是影响PM/DM预后的重要因素之一。

2.消化道受累　PM/DM累及咽、食管端横纹肌较常见，表现为吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食管炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等，这些症状同硬皮病的消化道受累相似。

3.心脏受累　PM/DM心脏受累的发生率为6%～75%，多无明显临床症状者，最常见的表现是心律不齐和传导阻滞。充血性心力衰竭和心包填塞较少见，这是患者死亡的重要原因之一。

4.肾脏受累　少数PM/DM可有肾脏受累的表现，如蛋白尿、血尿、管型尿。罕见的暴发型PM可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及肾功能衰竭。

5.关节表现　部分PM/DM可出现关节痛或关节炎表现，通常见于疾病的早期，可表现为RA样关节症状，但一般较轻。