二、病理
2026年09月29日
二、病理
(一)肌肉改变
病变主要发生在横纹肌,有时也可见于平滑肌和心肌。肌肉广泛或部分受侵害,肌纤维初期肿胀,横纹消失,肌浆透明化,肌纤维膜细胞核增加,肌纤维分离、断裂。在进行性病变中肌纤维可呈玻璃样、颗粒状、空泡状等变性,有时甚至坏死,有时可见钙质沉着。间质示炎症性改变,血管扩张、内膜增厚、管腔狭窄,甚至栓塞,血管周围有淋巴细胞伴浆细胞和组织细胞浸润。
PM/DM免疫病理不同,细胞免疫在PM的发病中起主要作用,典型的浸润细胞为CD8+T细胞,聚集于肌纤维周围的肌内膜区;体液免疫在DM发病中起更大作用,主要为B细胞和CD4+T细胞浸润肌束膜、肌外膜和血管周围,肌束周围的萎缩更常见于DM。(https://www.daowen.com)
(二)皮肤改变
在初期水肿性红斑阶段,可见表皮角化,棘层萎缩,钉突消失,基底细胞液化变性,真皮全层黏液性水肿,血管扩张,周围主要为淋巴细胞浸润,有色素失禁。在进行性病变中,胶原纤维肿胀、均质化或硬化,血管壁增厚,皮下脂肪组织黏液样变性,钙质沉着,表皮进一步萎缩,皮肤附件亦萎缩。