病因及发病机制

（一）重症肌无力是横纹肌突触后膜AChR自身免疫病

神经肌肉接头是通过接受乙酰胆碱（ACh）及烟碱等兴奋性递质传递与肌膜受体结合，导致离子通道开放，Na+内流，肌膜去极化，产生终板电位，肌丝滑行，因而引起肌肉收缩。已知AChR是造成MG自体免疫应答高度特异性的抗原，AChR位于神经肌肉接头部的突触后膜中，与骨骼肌存在共同抗原（AChR），该抗原致敏T细胞，产生抗AChR的抗体（AChRab）。该抗体对骨骼肌AChR产生交叉免疫应答，使受体被阻滞，并加速AChR的降解，通过激活补体，使肌膜受到损害，电镜检查显示突触后膜IgG和C3沉积。用辣根酶标记蛇毒神经毒素，通过电镜检测运动终板超微结构显示：MG病理损害的特征是骨骼肌突触后膜皱襞表面面积减少，AChR活性降低，因此出现肌无力症状。

（二）重症肌无力是T细胞依赖的自身免疫病

AChR作为MG的靶点遭到损害，是由AChRab介导的；AChR是T细胞依赖性抗原，CD4+T细胞的参与诱导B细胞向浆细胞的转化并导致AChRab的产生，Th细胞也通过分泌细胞因子来实现对AChRab分泌的调节。(https://www.daowen.com)

（三）遗传基因和病毒感染

重症肌无力是自身免疫应答异常的表现，人类主要组织相容性抗原系统与MG的发病有一定关联。HLA-Ⅱ类抗原（包括DP、DQ、DR亚区的基因产物）在发生自体免疫过程中起重要作用，DQ比DR等位基因对自体免疫疾病更具敏感性。采用PCR-RFLP技术检测发现我国非胸腺瘤MG与HLA-DQA1*0301基因显著相关，此外，还发现与DQB1*0303、DPDL*1910基因相关显著，说明MG发病与多基因遗传有关。

外在环境也影响MG的发病，如本病常因病毒感染而诱发或使病情加重。