一、概述

如前所述，机体对自身的成分不发生免疫应答，维持着机体自身免疫微环境的稳定性，在某些因素的影响下，机体将自身成分识为“异己”，产生针对自身成分的特异性抗体或自身反应性T细胞，即为自身免疫（autoimmunity）。自身免疫应答所产生的抗体或效应T细胞引起的临床疾病，即被称为自身免疫病（autoimmune disease）。

根据受累器官和组织，可将自身免疫病分为两大类：一类具有严格的器官特异性，被称为器官特异性自身免疫病（organ specific autoimmune disease）。其特征为疾病限于某一特定的器官，如一些不伴有全身病变的葡萄膜炎，其自身抗原存在于视网膜或葡萄膜、晶状体，诱导的自身反应性T细胞或抗体也仅攻击靶组织，引起葡萄膜炎或葡萄膜视网膜炎，再如多发性硬化，是针对髓磷脂的自身免疫反应引起的中枢神经系统疾病。另一类为非器官特异性自身免疫病（non-organ specific autoimmune disease），其特征为病变发生于多个器官系统，如系统性红斑狼疮、Behcet病（白塞病）、Vogt-小柳原田综合征、幼年型慢性关节炎、类风湿性关节炎等，其抗原分别为细胞核成分、血管基底膜、黑色素胶原等，所诱导的自身反应性T细胞或抗体具有广泛的靶组织（细胞），即引起多系统多器官病变。(https://www.daowen.com)

根据发病的机制，自身免疫病也可被分为两大类，即主要由自身抗体引起的自身免疫病和主要由T细胞参与的自身免疫病。毒性弥漫性甲状腺肿是由自身抗体介导的自身免疫病，此种抗体与甲状腺刺激素受体结合，从而造成甲状腺功能亢进；葡萄膜炎、多发性硬化、1型糖尿病等则主要是由自身免疫反应性T细胞所介导。

尽管自身免疫病累及的器官、组织可有很大不同，但通常有以下特点：①患者外周血中有高效价自身抗体或自身反应性T细胞；②多数可找到引起疾病的自身抗原；③用自身抗原和氟氏完全佐剂免疫敏感动物，可诱导出类似于人类自身免疫病的动物模型，将血清或致敏淋巴细胞过继转移，可诱导出相似的病变；④疾病往往反复发作或呈慢性迁延；⑤有一定的遗传倾向；⑥使用免疫抑制剂有效，但不同患者对不同的免疫抑制剂有不同的反应；⑦如不及时治疗，可能导致死亡、残疾或失明等严重后果。