视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，Rb）是起源于视网膜外核层原始细胞的恶性肿瘤，是儿童常见的眼内恶性肿瘤，占儿童眼部肿瘤的30%、眼内恶性肿瘤的90%以上。(https://www.daowen.com)

本病的病因为Rb基因（位于第13号染色体长臂13q14）异常。Rb基因是第一个被确定的肿瘤抑制基因，Rb基因的二次突变是导致Rb的重要分子机制。Rb发生退行性变或坏死是此瘤的一个突出特点。瘤组织不仅有退化和钙化，少数还出现萎缩。Rb的自发性消退率（1%）显著高于其他恶性肿瘤（0.01%）。这种高比例的自然消退倾向，被认为与免疫监视、抗肿瘤的免疫功能紧密相关。Rb所发生的自发性消退有两种类型：一类为伴剧烈炎症反应的破坏视力的肿瘤排斥，可能与迟发型超敏反应有关；另一类为局部炎症反应，轻微的保存视力的肿瘤排斥可能与肿瘤特异性T细胞对肿瘤细胞的特异性杀伤有关。研究发现Rb细胞具有一定的免疫原性，患者体内有由MHC Ⅰ类分子递呈抗原的特异性T细胞。IL-2可诱导这些淋巴细胞对肿瘤细胞产生特异性杀伤作用，而不影响正常细胞或其他患者的Rb细胞。因此，人为添加IL-2或应用其他方法活化局部的肿瘤特异性T细胞，可能是Rb免疫治疗的一个研究方向。