体液中存在循环的抗上皮棘细胞层的IgG类抗体，其结合的主要分子是桥粒芯蛋白，桥粒芯蛋白是棘细胞之间相互连接和黏合的重要分子，是维持上皮棘细胞层完整性的重要组成成分，当自身抗体结合桥粒芯蛋白时，可诱发免疫应答，破坏桥粒结构，即导致棘细胞之间的黏合性降低，甚至完全解离，从而形成临床可见的大疱性损害。(https://www.daowen.com)
