二、临床表现
口腔内最为常见的是寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris），其口腔表现也最为典型，偶见增殖型天疱疮。起病缓慢，逐渐加重，病程多较为漫长，通常从发生症状到明确诊断多长达数月甚至数年。
1.寻常型天疱疮 口腔表现：损害出现较早，多早于皮肤损害出现的时间；在发病早期，即将发病的部位多有干燥和刺痛感，随后逐渐出现相应部位的大小不等的小水疱，多含透明略偏黄色的水性液体内容物，松弛而缺乏弹性，相邻的水疱逐渐融合或水疱逐渐增大，即形成大疱；由于口腔的唾液浸润和咀嚼功能，完整的大疱在口腔内少见，多为水疱破裂后遗留的糜烂面，糜烂面周围可见残留的疱壁上皮，并向周围外观正常的部位退缩；使用镊子提起残留的疱壁上皮时，可将周围外观正常的黏膜上皮无痛性地撕去，遗留鲜红色的充血、糜烂面，此现象称为揭皮实验阳性（图18-1）。当临床损害部位周围无明显疱壁上皮遗留时，也可使用钝头探针（如牙周探针或CPI探针）沿损害边缘轻轻平行探入，可见探针无痛性深入损害边缘上皮下方，上皮如浮于组织表面，此现象即为棘细胞层松解现象。揭皮实验阳性和棘细胞层松解现象是诊断天疱疮的重要临床依据。
口腔损害可累及口腔内任何部位，多见于上下唇、两颊、舌缘、牙龈、软腭等部位，与食物的机械摩擦有较为明显的关联。严重时，硬腭也可见糜烂充血。糜烂面多有少量出血表现，可见假膜和残留上皮形成的混合结构；糜烂损害累及范围较大时，患者的疼痛感较为明显，且严重影响正常进食和说话。充血、糜烂无明显自限性，不易愈合，因疾病多迁延，患者可有局部淋巴结肿大现象。
皮肤表现：损害多见于躯干及腋窝、腹股沟、头皮等易受摩擦部位，出现时间多晚于口腔损害。初起时，仅见1～2处松弛性水疱，逐渐扩大，或水疱周围出现红色、暗红色晕圈（图18-2）；水疱壁薄，易破裂，疱内液体呈淡黄色或透明状；水疱破裂后形成糜烂面，渗出液多继发感染而形成脓血痂，多伴有恶臭；轻轻挤压水疱时，疱内液体可向周围皮肤扩散。使用钝刀片轻轻刮取水疱基底部的组织，涂于载玻片后行吉姆萨染色（Giemsa staining）或苏木精-伊红染色，可见解体的上皮棘细胞，此类细胞的外形大而圆，染色略深，被称为天疱疮细胞或棘细胞层松解细胞。
图18-1 揭皮实验阳性
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图18-2 寻常型天疱疮皮肤损害
在疾病的发作期，用手指轻推外观正常的皮肤或黏膜，往往可快速形成水疱；推赶挤压水疱时，能使其在一定范围内移动；而在口腔黏膜上，如用舌体摩擦局部黏膜，可使外观正常的黏膜脱落或撕除，此类现象称为尼科利斯基征（即尼氏征）阳性。其他部位：除口腔黏膜和皮肤外，鼻腔、外阴、肛门等部位均可出现类似于皮肤和口腔黏膜的损害。
因天疱疮迁移不愈，病程漫长，且损害广泛累及全身皮肤和黏膜，如无恰当治疗，疾病后期多有慢性消耗性表现。患者多因无法正常进食、慢性消耗和感染等原因，出现消瘦、乏力、反复低热等表现，因组织渗出液中多含有蛋白质和电解质成分，当无法恰当补充时，可出现低蛋白血症和电解质平衡紊乱等并发症，严重时可危及生命。
2.增殖型天疱疮 增殖型天疱疮的口腔表现与寻常型天疱疮类似，但在损害的基底部可见显著的片状分布的乳头状增殖，多见于唇部、颊部、舌缘、舌腹等区域（图18-3）。
图18-3 增殖型天疱疮口腔损害
皮肤损害的发生部位类似于寻常型天疱疮，仍为大疱，尼氏征和揭皮实验阳性；腋下、外阴、肛门部位的疱底可见清楚的乳头状增殖。