喉的先天性疾病

更新于 2026年11月10日 版权声明
一、喉的先天性疾病

常见的喉先天性疾病有先天性喉蹼、先天性喉软骨畸形和先天性喉喘鸣等,少见或罕见的喉先天性疾病有先天性喉裂、先天性喉下垂、先天性小喉等。

(一)先天性喉蹼

【概述】

在人胚胎第10周时,胚胎已长至约30 mm,由第4,5对鳃弓发育而来的杓间封闭上皮组织开始被吸收,形成管道。后部形成突起,为左右杓区,杓区前方分别形成左右声带及室带。如两侧声带之间前部未能分开,则形成喉蹼。如大部分未分开则形成先天性喉隔。如其两侧声带之间完全未分开,则形成先天性喉闭锁。喉蹼的厚薄程度可不等,其主要组织成分为结缔组织,其内有毛细血管,表面附有鳞状上皮。

【临床表现】

小的喉蹼患儿哭声有嘶哑,无呼吸困难,大的喉蹼患儿出生后无哭声,有喉喘鸣,吸气时可有呼吸困难。

【诊断与鉴别诊断】

专科检查可见两侧声带之间有灰白色或淡红色的蹼状物,直接喉镜下所见先天性喉蹼、喉隔。

【治疗】

有呼吸困难者应用喉刀或喉剪在直接喉镜下切除喉蹼,术后再行喉扩张术,防止复发。如无呼吸困难则可待患儿长大后再行处理,如有先天性喉隔或先天性喉闭锁引起严重呼吸困难,则应用3 mm的支气管镜快速穿破喉隔或闭锁膜,到达气管,再辅以吸除分泌物,给氧和人工呼吸,以挽救患儿生命。

(二)先天性喉软骨畸形

先天性喉软骨畸形主要为会厌软骨、甲状软骨和环状软骨畸形。

1.会厌软骨畸形

会厌软骨畸形为先天性喉软骨畸形中较多见,如果在胚胎第5周,两侧第3,4鳃弓未能在中间融合,就会形成会厌裂或称之为先天性双会厌。而如果只是在喉部检查时被偶然发现而且无症状者可不治疗。如双会厌柔软,吸气时被吸入喉引起呼吸困难,可在直接喉镜下行会厌部分切除术。(https://www.daowen.com)

会厌软骨畸形还有会厌过大或过小,会厌过大,而且会厌软骨过分柔软,吸气时被吸至喉入口引起呼吸困难者也应行会厌部分切除,会厌过小无症状者可不处理。

2.甲状软骨异常

在人胎胚第8周时,两侧第4鳃弓的翼板在中线自下而上发生融合,形成甲状软骨。如发育不全,可引起先天性甲状软骨裂,部分缺失或软骨软化。上述甲状软骨异常可引起吸气时甲状软骨塌陷,造成吸气性喉鸣和呼吸困难,严重者应做气管切开。

3.环状软骨异常

在人胎胚第8周时,环状软骨的左右部分在中线融合,如融合不良,会留有裂隙,形成先天性喉裂。也有环状软骨先天性增生,引起先天性喉狭窄,或喉闭锁,出生后发生呼吸困难,甚至窒息。遇这种情况应行紧急气管切开术。

(三)先天性喉喘鸣

【概述】

先天性喉鸣是指婴儿出生后发生的吸气性喉鸣,可伴“三凹”症。其原因为喉软骨软化,如会厌软骨软弱,吸气时阻塞喉入口,或杓会厌皱襞软弱,吸气时两侧杓会厌皱襞互相靠拢,使喉腔变窄,吸气时气流经过变窄的喉腔、产生喉鸣。

【临床表现】

婴儿出生后有吸气性喉鸣声,可伴吸气时胸骨上窝、锁骨上窝、剑突下凹陷。也可发生于出生后l~2个月,多为持续性,也可为间歇性,患儿哭声无嘶哑。

【诊断与鉴别诊断】

根据出生后有吸气性喉鸣声,伴“三凹”症,无声嘶,吞咽正常,可初步作出诊断。有条件者可行直接喉镜检查,如发现会厌两侧向后卷曲或会厌大而软,或杓会厌皱襞组织松弛,直接喉镜将会厌挑起,喉鸣声即可消失,即可确定本病的诊断。

【治疗】

如症状不严重,可不治疗。通常患儿长大至2~3岁时,随着喉的发育,症状多可自行缓解。对此种患儿平时应注意预防感冒,增加营养。如遇呼吸困难明显者,应考虑行气管切开术。

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