对于大多数通过胆胰管造影诊断胆总管囊肿的儿童应当行全胆道切除。少数这种解剖学异常直到成年才能诊断，一旦诊断就应行手术切除。如果患者身体状况差，那么应当检测血清的CA19-9来判断胆道癌的发展情况。胆胰管汇合异常的个体胆囊癌和胆管癌的危险性都很高，对这些AJPD患者，胆囊切除和胆道重建是必需的，尽管有证据表明对AJPD患者没有胆道扩张者，单纯的胆囊切除术已经足够了。(https://www.daowen.com)
