一、新生儿疾病

一、新生儿疾病

（一）脊髓发育不良

脊髓发育不良是神经管先天性的关闭不全，从而导致胸部、腰骶部的脊髓脊膜膨出。脊髓脊膜膨出患儿的有缺陷的神经组织与周围环境开放接触。缺损末端的神经功能通常受损。

中枢神经系统的先天性损伤，一般不伴随其他的异常或先天性心脏病。因此常规的术前筛选不必包括心脏的评估。大多数脊髓脊膜膨出的患儿也伴随Arnold-Chiari畸形，最终形成脑积水，不得不做脑脊液分流术。Chiari畸形可分为四型：Ⅰ型，小脑扁桃体以及小脑蚓部疝入椎管内，但第四脑室保持在枕骨大孔以上，此型多发脊髓空洞；Ⅱ型，在Ⅰ型基础上，第四脑室疝入椎管内。此型常并发脑积水；Ⅲ型，在Ⅰ型或Ⅱ型的基础上合并脊柱裂、脊膜膨出，多见于婴幼儿；Ⅳ型，为小脑发育不全。

麻醉要点：脑（脊）膜膨出和脊髓脊膜膨出的患儿通常在出生的第一天接受修补治疗，从而将暴露脊索的细菌感染和随后的脓毒症降至最低，脓毒症是导致该人群死亡的最常见原因。麻醉要点包括新生儿麻醉和呼吸道的管理。

气管插管是对麻醉医师的一项挑战。气管插管可能在患儿左侧卧位的情况下实施，需要助手将患儿头部保持在正中线位置；或者在仰卧位重量全部集中在骨盆并不涉及脊柱的某一段的情况下行气管插管。助手必须保证对暴露的神经胞质没有物理性的创伤。对怀疑有困难气道的新生儿，术前给予阿托品，预先吸氧后可行清醒插管。另外，诱导可以行面罩吸入法或者静脉注射丙泊酚及肌松药法。脑（脊）膜膨出和脊髓脊膜膨出治疗的未来发展方向是通过全麻下剖宫对胎儿进行早期干预。

脊髓脊膜膨出修补术失血量并不多，平均大约30mL，占血容量的10%。但是，如果损伤较大，手术必须剥离大范围的皮肤和筋膜或者在侧面做筋膜切口以使缺陷能一次性闭合。这样就变成了覆盖筋膜切口的皮肤移植，导致出血量大大增加。脊髓脊膜膨出的婴儿保持体热平衡是重要的，因为缺损以下水平的自我调节是异常的。在手术开始前至婴儿铺无菌单之间手术室的温度应该达到27℃。在摆体位皮肤消毒直至铺无菌单之间使用辐射热灯，手术结束时再次使用，用空气加热器保持体温，通过湿化吸入气预防热量的丢失，通过湿化呼吸道使肺损伤降至最低。

（二）新生儿脑积水(https://www.daowen.com)

脑积水本身并不是一种疾病，而是多种疾病进程的结局。在新生儿期，最常见的两个病因是脊髓发育不良相关的解剖结构的异常和早产。更多时候，脑积水是由于瘢痕或纤维沉积使蛛网膜粒对脑脊液的吸收能力降低所致，这常被归类为交通性脑积水。

麻醉管理原则取决于颅内压是否升高。新生儿的慢性脑积水总是伴随着头颅直径的增大以适应增加了的脑脊液的量，因此，颅内压保持正常。急性脑积水发生速度超过了颅骨的缓慢增长的速度导致颅内压的迅速升高和小脑疝的形成，必须立即治疗。

手术治疗包括脑脊液的脑室腹膜分流术或脑室心房分流术。在没有腹部疾病的患儿，脑室腹膜分流术为首选。神经外科医师需插入一个足够长的分流管，以适应患儿身高的增长。

麻醉要点：麻醉管理应包括小儿常规和颅内压增高的处理。早产儿行脑室腹膜脑脊液分流术时，限制吸入氧浓度在保证脉搏血氧在95%～97%，氧分压在70mmHg即可。该浓度水平使早产儿视网膜病变的发生危险降至最低。行机械控制通气时，应密切关注膨肺压力，以减少发生肺损伤的风险。采取措施对患儿进行保暖。另外，在梗阻性脑积水患儿行脑室造瘘术时可能发生严重的心律失常，特别是心动过缓。除了用阿托品处理缓慢性心律失常外，还应暂停手术操作。

（三）凹陷性颅骨骨折

凹陷性颅骨骨折常发生于新生儿。多是由于产妇骨盆狭小、产道狭窄在胎儿降下时对其挤压所致，通常并不是产科应用产钳所致。凹陷性颅骨骨折是青枝骨折，类似乒乓球凹陷，并且很少并发神经系统的损伤。

早期由于对新生儿麻醉给药的担忧，所以这种骨折的修复曾经仅在局麻下进行，但是现代麻醉技术认为新生儿行全麻更为安全。外科医师用一个鼓膜起子通过冠状缝上的一个小切口，一直进入颅骨凹陷处的底部。然后用起子将凹陷撬起，最后将头皮缝合。大面积或粉碎性凹陷性颅骨骨折有时候需要更大的头皮皮瓣并用钛固定器将骨折片固定到一起。