婴儿和儿童疾病
（一）颅缝早闭
颅缝早闭或头颅狭小（狭颅症），是早产儿一条或多条骨缝宫内感染导致异常的颅骨形状。单一颅缝早闭的患儿常常是健康的。手术治疗常常在出生后的2～6个月进行，这个时期与生理性血红蛋白最低点相符。可以容许的失血量非常小，所以输血常常是必须的。至少开通一条静脉输注通路。动脉置管持续动脉压监测对于单骨缝早闭颅骨切除术并不是常规，但对于多骨缝早闭手术则是必需的。
临床上行颅骨部分切除术时空气栓塞的发生率还不清楚，可能发生率很小。谨慎起见，应采用心前区多普勒监测患儿并安置中心静脉导管以便于从心脏内直接抽取静脉中的空气。
矢状缝骨性结合的手术的血液丢失非常难于量化，因此尽早输血是很重要的。如果动脉或中心静脉已经置管，间断检测血细胞比容可以指导输血和液体疗法。
多骨缝的部分颅骨切除术经常同时行面中部的重建和眶的提升。其伴随的血液丢失量很大，为总血量的50%～150%。这就必须考虑在手术开始前开通两条静脉通路（外周静脉通路和中心静脉通路）。
可以将气管插管用缝合丝线或金属丝绑到牙槽残嵴上，以防止术中气管导管滑脱。对于要去ICU继续机械通气治疗的经鼻插管的患儿，要用丝线将导管固定在鼻翼。为了预防角膜的损伤，可以在眼球上抹上抗生素软膏或湿润剂。
麻醉要点：无论是吸入麻醉还是复合麻醉对于颅面修复术都是适用的。静脉麻醉有更小的心血管抑制作用和更好的术后镇痛效果。通常通过适当的控制性降压以减少术中的出血。
复杂的颅面手术包括颅内手术；降低脑容积为外科手术创造条件。包括过度通气、甘露醇及呋噻米的应用和脑脊液持续引流等。
术后的护理取决于手术的范围，术后常伴随颜面和气管的水肿，气管内插管可以在术后40小时颜面部和气管的水肿消退后拔出。为了保证气管插管的安全，在这段时间可以对患儿进行深度的镇静以维持神经肌肉的阻滞和机械通气直到水肿消退达到拔管条件。
（二）脑血管畸形
动静脉畸形出现在脑部时，表现为四种症状：在新生儿可出现充血性心力衰竭、年长儿可出现癫痫发作、脑水肿和更常见的脑出血。
研究发现，脑动静脉畸形的患儿中18%在15岁之前便出现症状，在婴幼儿50%发生脑出血、36%发生脑水肿和癫痫，而在新生儿则常表现为高心输出量、充血性心力衰竭（18%）。当心力衰竭出现时与其相关的死亡率高达90%，所以术前麻醉医师必须评估心功能。虽然新生儿期的脑血管畸形并不适于手术，但是常常需要在麻醉下行诊断性的检查，如脑血管造影、栓塞、显微外科或立体定向放射治疗。另外，随着颅内动脉瘤血管内治疗的飞速开展，在不远的将来，儿童的动脉内血栓溶解疗法将会更加常见。
麻醉要点：麻醉管理要降低心血管的抑制，减小动脉压的波动以降低自发性脑出血发生的风险。颅内高压通常并不存在，但是一些损伤会阻塞脑脊液通路导致脑水肿。局麻复合丙泊酚的泵入通常就能满足脑血管造影术的麻醉要求。创伤较大的操作，如血管栓塞，则需要较深的全身麻醉、气管插管及肌松药的运用以保证体位不动。并且需要有创心血管监测和控制性降压。脑动静脉畸形手术过程中，如果静脉破裂有发生静脉空气栓塞的风险，因此应放置监测栓塞的设备。
麻醉诱导通常采用分级刺激技法。静脉注射硫喷妥钠或丙泊酚和阿片类药物诱导，然后经面罩吸入N2O或复合强效吸入麻醉药。增加刺激强度，判断心血管对刺激的反应。如果刺激导致血压和心率上升，则需要加深麻醉深度。快速有效的降压药，如硝普钠、艾司洛尔或非诺多巴，可以帮助快速降血压。在几个缓和刺激之后，通过增加丙泊酚的剂量和静注利多卡因加深麻醉后行气管内插管。按刺激渐增所需要的麻醉深度排序为血管穿刺、置口咽通气道、导尿、置喉镜窥喉下利多卡因表面麻醉、气管插管、Mayfield头钳和手术切皮。阿片类药物复合肌松药和低剂量的吸入麻醉药是控制血压稳定的一项技术。
高浓度的吸入麻醉药对新生儿，特别是已经出现心衰的新生儿的动脉压的影响难以预测。输注丙泊酚和瑞芬太尼的全凭静脉麻醉是另一种更让人满意的麻醉技术，合用肌松药保持患儿绝对的制动。这项技术使苏醒更加迅速并可以在栓塞形成后的早期即能行神经的检查。
（三）儿童烟雾综合征
烟雾综合征是颈内动脉的末端和大脑动脉环的慢性特发性血管闭塞性疾病，在儿童表现为暂时性脑缺血发作或再发性脑卒中。
血管成形术的麻醉管理的复杂性不在于要关注颅内压和麻醉药对脑血流的影响，而是需要维持正常的生理血流动力学和正常的血液酸碱度，因为低碳酸血症和高碳酸血症可引起血管的窃血现象，最终导致脑组织边缘灌注的局部缺血。至于其他存在脑缺血风险的手术操作，常采用轻到中度低温预防之。
（四）癫痫症
根据癫痫基金会的数据，美国14岁以下儿童患癫痫者约30万例。当使用药物无法控制癫痫发作时，神经外科医师可能让孩子采用生酮饮食或植入迷走神经刺激器。对顽固的病例手术切除癫痫病灶，可使20%～30%的患儿受益于这种手术疗法。
如果拟行叶切除术一侧确实包含语言中枢且患儿足够大能遵循适当的指导，则可以在皮质脑电图监测下实施较深镇静行大脑开颅术。用丙泊酚和低剂量瑞芬太尼，复合适当的局部浸润麻醉，术中当癫痫发作病灶暴露后立即叫醒患儿从而可以与之交流。这种方法降低了手术对语言中枢损害的风险。但是，更多的时候，患儿并不适于清醒状态下的开颅手术，一般在术前通过脑电图对癫痫病灶进行定位然后再行切除。
以前关于开颅手术的许多见解可以指导癫痫手术的麻醉管理。一般来说，对脑血流量或颅内压的管理不是重点，主要关注的是长期应用抗癫痫药在药效学和药动学上的对肌松药的影响，以及患儿对这些因素的相关耐受性。另外，在麻醉诱导前后，患儿可能有癫痫发作，所以必须准备好快速治疗癫痫发作的短效的巴比妥类药、地西泮或丙泊酚。通过手术置入电极后，麻醉苏醒后的患儿要在医院监测几天，通过持续脑电图描记和其他的神经病学测验，从而确定癫痫病灶的位置。
癫痫病灶通过皮质定位标识后，患儿再次入室行最终皮层切除术。麻醉管理包括开颅手术的基本管理原则。另外，癫痫手术经常处理和刺激某些结构导致急性严重的心动过缓、窦性停搏和低血压。某些脑组织包括小脑扁桃体、岛叶皮质和脑干，对刺激很敏感，特别是冲洗时温度的变化。虽然通过手术已经切除了癫痫病灶的皮质，但是在麻醉苏醒期仍存在癫痫发作的风险。必须准备好癫痫发作的快速治疗药物和控制患儿气道的物品，且要权衡两者的重要性。
对于已经行生酮饮食疗法患儿的麻醉，麻醉处理不能用静脉含糖溶液，需要定期评估血pH和碳酸氢盐，从而对代谢性酸中毒能及早发现和治疗。
（五）脊髓手术
椎板切除前的麻醉准备包括详细询问病史和体格检查（包括感觉或运动缺陷的准确记录和术前的其他神经系统的症状）。如前所述，脊髓脊膜膨出的患儿对橡胶的过敏发生率较高，所以一定要保持适当的警惕。(https://www.daowen.com)
术中管理的重点是降低脊髓的局部缺血和减少对脊髓的压迫。而这可以通过控制血压维持脊髓灌注压和仔细调节患儿体位预防腹部的压迫从而减少静脉充血。
椎板切除术中绝大多数患儿的失血量较少，但是血管十分丰富的肿瘤常导致大量的失血，这对于超过几个小时的手术意义特别重大。除了常规检测和静脉通路的建立之外，对于长达数小时的手术行动脉置管测压也是相当重要的，特别是肿瘤切除的手术，因为血液丢失是隐匿的，显著的且难以估计。在这样的手术中，一般需要导尿，可以作为血容量的辅助检测并预防术后的膀胱膨胀。
脊髓手术可出现新的神经缺陷的并发症。外科医师常用术中脊髓的神经检测以早期检测到脊髓的损伤。术中唤醒是评估脊髓完整的传统方法，但是该种方法并不适用无法遵循适当指令的儿童或年幼者。脊髓体感诱发电位和磁刺激诱发电位对脊髓的功能提供了持续评估，但是这两种方法对麻醉药物是敏感的，故麻醉管理能影响到该两种方法的使用。挥发性麻醉药浓度的突变会影响SSEP和MEP的信号。使用MEP描记时预先排除肌松药的应用。
小儿脊髓手术的体位，最重要的是预防腹部受压，腹部受压导致下腔静脉压升高使腹腔内的静脉血分流到硬膜外静脉丛。用软垫垫起胸部和骨盆以使腹部离开手术床。将头部偏向一侧或用头圈保持在正中位置，小心摆放以防止头部的过伸或过屈。体位摆好后，再听双肺呼吸音以确定气管内插管是否因受体位改变而脱出或折曲。将所有的受压点垫起，保证外生殖器、眼眶和耳廓都没有受压。眼睛和耳朵定期常规检查也是术中检测的一个方面。
（六）脑积水
通常行脑脊液腹膜分流术或心房分流术以改善症状。
麻醉方法取决于是否有颅内高压。如果有，术前药不能给阿片类药，丙泊酚或硫巴比妥和非去极化肌松药静脉内诱导是合适的。过度通气并避免使用吸入麻醉药以控制颅内压。一旦完成脑室减压，便可以用吸入麻醉药且停止过度通气。
（七）脑肿瘤
脑肿瘤是儿童期最常见的实体瘤，是小儿非外伤性死亡最常见原因之一。在成人，2/3的脑肿瘤是幕上的；而在小儿则恰恰相反2/3在颅后窝。星形细胞瘤（包括恶性胶质瘤）和髓母细胞瘤占小儿中枢神经系统肿瘤的一半以上。
麻醉管理的关键在于颅内压是否升高。小脑幕上肿瘤切除术需要有创监测和控制颅内压的措施。枕骨下开颅的颅后窝或脑干探查术需要麻醉医师注意体位和气道的管理以及脑干压迫所致的呼吸和循环功能的改变。对于用Mayfield头架固定的患儿，有可能发生颅骨骨折、硬脑膜漏和患儿头钉所致的头皮下血肿。通常颅后窝探查术术中的并发症与脑干的外科创伤有关，特别是在第四脑室操作的手术。脑干的压迫或收缩能改变呼吸形式或导致呃逆或呼吸暂停。一旦恢复自主呼吸，最好监测这些可能发生的事件。自主呼吸和胸腔内负压增加了发生静脉空气栓塞的风险。脑干的压迫可通过其对心血管功能的影响而被监测到，可同时发生心律失常与通气的改变，特别是快速性心律失常、室性期前收缩、结性心律失常和缓慢性心律失常，在儿科的发生率为14%。血管紧张度的突然改变导致突然的低血压或高血压。让神经外科医师暂停操作通常是唯一的干预方式，术后可能遗留脑干的功能异常。
术中肿瘤切除的过程中对脑干的手术创伤可导致术后的功能障碍，包括苏醒延长或无应答的延长、呼吸动力受损和中枢性呼吸障碍、呼吸道保护性反射的丧失和声带麻痹。由于这些原因，术后必须在自主呼吸和意识完全恢复后拔管，但是有些作者提倡深麻醉自主呼吸恢复的状态下拔管以降低呛咳的发生。拔管后，要对呼吸道反射的恢复进行评估。拔管后立即出现喘鸣提示声带麻痹，但是延迟出现的喘鸣与拔管后哮鸣一致。当诊断不清时，经鼻纤维喉镜检查对于评估声带的功能很有用。
开颅术后的患儿应该在ICU至少观察一夜。必须早期监测潜在的并发症如颅内出血的发生，一旦发生立即处理以减少神经系统后遗症。颅后窝的出血常产生意识的显著改变且恶化迅速。稍迟一些发生的并发症是癫痫发作和抗利尿激素的不适当分泌所致的低钠血症。
（八）颅咽管瘤
颅咽管瘤是组织学上来源于蝶鞍上的良性肿瘤，其发病率取决于对附近的重要结构（特别是下丘脑、视交叉和脑垂体腺）局部的损坏或压迫。通常的治疗方法是手术切除和解除压迫，然后进行放射治疗。
这些患儿经常有内分泌腺的异常，术前需行甲状腺和肾上腺功能测定。在术后数小时内常发生尿崩症，有时会发生术中的糖尿病性尿崩症。单纯补液疗法难以维持血容量，或者导致不可接受的血糖升高，必须采用其他药理学手段治疗糖尿病性尿崩症。
下丘脑周围神经外科手术也伴随脑组织钠的损耗，引起大量的利尿。该综合征能自发消失，但是也能持续数周。治疗方法是支持性的，包括盐溶液的输注以补偿尿钠的增多。
除了对尿崩症和脑组织盐损耗的关注外，开颅术后气管拔管的时机应该是在完全苏醒后还是深麻醉状态下尚有争论。清醒气管拔管保证了呼吸道反射的完全恢复，便于外科医师立即对其神经机能进行评估。在挥发性麻醉药存在的深麻醉状态下拔管，减少了苏醒期的咳嗽和呛咳，但是患儿有呼吸道梗阻、胃内容物的反流误吸的危险，且其苏醒和神经功能的评估都将延迟。通常可考虑在患儿完全清醒后拔管，如果①在手术结束时有适当的麻醉深度；②在需要苏醒前一直维持肌松状态；③在N2O停止吸入前静注了利多卡因；④在苏醒过程中没有挥发性麻醉药（可使苏醒延迟）的存在，拔管过程中很少或不发生咳嗽及呛咳反应。如果上述几项全都满足，N2O停止吸入后的很短时间内患儿常能对指令做出回答且不发生咳嗽反射。如果发生了咳嗽，可静注利多卡因和短效的合成阿片类药。
（九）头部创伤
意外事故是导致小儿死亡最常见的原因，且绝大多数死于外伤的小儿都有头部创伤。小儿头部创伤的结局比成人好。Glasgow昏迷评分表对于预测结局是很有用的：低于8分的死亡率是59%，很多得分＞4分的患儿的大脑半球对CO2仍有反应。
头部创伤的儿童与成人相比，主要在以下三个方面存在差异。首先是损伤的流行病学上的差异；其次是“恶性脑水肿”现象常见于小儿而在成人很少发生；第三是儿童对颅内出血的血流动力学的反应不同于成人。疼痛、兴奋或者颅内压过高都可能导致高血压，因此，适当的镇静镇痛措施对于控制动脉血压是非常重要的。
当头部创伤的小儿出现低血压时，首先想到的是与损伤有关的急性失血。没有出现失血的“神经源性低血压”也是低血压的一个原因。虽然其确切机制尚不清楚，但是创伤导致内源性儿茶酚胺大量释放后枯竭已被认为是“神经源性低血压”的一种可能解释。当外伤的小儿出现低血压时，应该检查胸腹部相关的损伤，不同于成人的是，一处颅内血肿可能包含有婴幼儿总血量的1/3～1/2。颅骨骨折且伴有硬膜外或帽状腱膜下血肿的小儿可能发生显著的出血和随后的低血容量和低血压，若术前应用甘露醇或利尿治疗将会加剧低血容量和低血压。
脊柱损伤的患儿可能并存头部外伤，必须排除。如果怀疑或已经知道有脊柱的损伤，那么气管内插管必须在助手（最好是神经外科医师）的帮助下进行，稳定头颈部，预防脊柱的过伸或过屈。如果头颈部损伤的患儿由于面部创伤导致气道困难，最安全的方法是局麻下气管切开以确保气道通畅和防止脊柱的进一步损伤。
头部外伤患儿的麻醉管理常开始于急诊室或外伤病室。必须提前对气道进行评估，患儿应该严加看护。反应差的患儿应该行气管插管和过度通气。此时应监测颅内压，意识到存在高颅内压的可能，牢记窥喉和插管对颅内压的影响。在进行这些有刺激的操作之前，可以给予一个睡眠剂量的丙泊酚（2～3mg/kg）或硫喷妥钠（4～7mg/kg）和非去极化肌松药。静注利多卡因（1～2mg/kg）和强效的阿片类药（芬太尼、舒芬太尼或瑞芬太尼）能够稳定脑对喉镜检查和插管刺激所致的血流动力学的变化。如果存在或怀疑存在低血容量，应该避免应用丙泊酚或巴比妥盐。伴有颜面或气道创伤可能有气管内插管困难者，通常不用肌松药。在充分表面麻醉、喉神经阻滞和咪达唑仑镇静后行插管术。当怀疑有颅底骨折时，则不行经鼻气管插管。
头部创伤患儿手术期间的监测项目要应用动脉内置管和中心静脉置管。手术室必须备足充分的库存血。麻醉药的选择需要考虑到颅内压。
总之，小儿神经外科手术的麻醉需要了解脑的病理生理学和了解麻醉药与脑生理学的相互作用。麻醉医师、神经外科医师和放射科医师组成一个团队共同协作对患儿进行诊断和治疗是非常重要的。麻醉医师对神经外科患儿的细心管理对于保证每个患儿最佳恢复十分重要。