先天性胆道发育畸形

先天性胆道发育不全、先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿是常见的先天性胆道发育畸形，其共同特点是临床表现为不同程度的阻塞性黄疸。病程长的患儿还伴有肝脾大，疾病晚期肝功能严重受损，出现腹水、严重的凝血功能障碍、门静脉高压，最后死于肝功能衰竭。先天性胆道闭锁患儿，因胆汁完全不能排出，故出生后病情发展迅速，出现进行性肝脏损害，一般3个月以后就发展成不可逆的胆汁性肝硬化，因此患儿出生后应尽早手术引流胆汁。先天性胆总管囊肿患儿病情发展相对缓慢，典型的临床症状表现为腹痛、腹部肿块和黄疸，一般手术效果较好。

麻醉方法及药物的选择以不加重肝脏负担及造成肝损害为原则。肝脏是药物生物转化的主要场所，肝功能不全时将影响药物的分布和消除，肝功能损害程度和药物的血浆蛋白结合力是决定肝病患儿药代动力学参数的主要因素。肝损害患儿容易发生药物蓄积，应尽量选择在体内较少或不经过肝脏代谢、容易排除、对循环影响小的药物，如吸入麻醉药。七氟烷是小儿首选的吸入麻醉药，血/气分配系数低，麻醉诱导迅速平稳，麻醉深度易于调节，绝大部分经呼吸道排出体外，对肝功能的依赖小。静脉麻醉药可选用对肝脏依赖小的药物，如丙泊酚、瑞芬太尼等。肌松药宜选用对肝肾功能无影响、体内不易蓄积的阿曲库铵和顺式阿曲库铵。(https://www.daowen.com)

麻醉方法的选择既要考虑对循环、呼吸影响小，不引起肝脏缺血缺氧而致肝损害加重，又要兼顾应用较少种类的麻醉药就能达到良好的镇静、镇痛效果。此类手术时间长、创面较大，术中术后易出血，一般选用气管插管全身麻醉，而不主张单独使用椎管内麻醉。手术后应送重症监护室密切观察，待生命体征平稳后再转入普通病房。术后应给予良好的镇痛以减少因疼痛所致的躁动以及机体过度应激反应而影响术后恢复。