五、巨幼细胞贫血

五、巨幼细胞贫血

巨幼细胞贫血是由叶酸或维生素B12缺乏而导致脱氧核糖核苷酸合成障碍及DNA复制速度减慢所致的一组贫血。外周血呈大细胞正血红蛋白性贫血。

【发病率】

巨幼细胞贫血的发病率国内报道为0.7%，国外报道为0.5%～2.6%。

【病因】

妊娠期本病95%是由于叶酸缺乏，少数孕妇的因为缺乏维生素B12而发病的。正常人体需要维生素B12量很少，储存量较少，单纯因为维生素B12缺乏而发生巨幼细胞贫血的患者较少见。引起叶酸与维生素B12缺乏的原因有。

1.妊娠期需要量增加　正常成年妇女每日需要叶酸50～100μg，孕妇每日需叶酸量为300～400μg，多胎孕妇需要量更多，造成孕期发病或使原有贫血病情加重。

2.摄入量不足或吸收不良　叶酸和维生素B12存在于植物或动物性食物中。绿叶蔬菜、豆类及动物蛋白摄入不足，或者不当的烹调方法导致大量叶酸损失，可引起巨幼细胞贫血。慢性消化系统疾病可能影响胃肠道对叶酸的吸收，导致叶酸和维生素B12缺乏，从而诱发巨幼细胞贫血。

3.叶酸排泄增多　孕妇肾血浆流量增多，叶酸在肾内廓清加速，肾小管再吸收减少，叶酸从尿中排泄增多。

【临床表现】

1.贫血　本病多发生在妊娠中、晚期，起病急，贫血多为中、重度，表现为乏力、头晕、心悸、气短、皮肤黏膜苍白等。

2.消化道症状　食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、厌食、舌炎、口腔炎、舌乳头萎缩等。

3.周围神经炎症状　手足麻木、针刺、冰冷等感觉异常以及行走困难。

4.其他　低热、水肿、脾大、表情淡漠等表现。

【诊断】

1.病史　妊娠前有慢性失血性疾病，如月经过多等。(https://www.daowen.com)

2.症状　患者自感乏力、头晕、心悸、气短。食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、厌食。手足麻木、针刺、冰冷等感觉异常，严重者可能行走困难。

3.体征　皮肤、口唇黏膜及睑结膜苍白，低热、水肿、脾大、表情淡漠，舌炎、口腔炎、舌乳头萎缩等。

4.实验室检查

（1）外周血象：为大细胞性贫血，血细胞比容降低，红细胞平均体积（MCV）＞100fl，红细胞平均血红蛋白含量（MCH）＞32pg大卵圆形红细胞增多，中性粒细胞分叶过多，粒细胞体积增大，核肿胀，网织红细胞减少，血小板通常减少。

（2）骨髓象：红细胞系统呈巨幼细胞增多，不同成熟期的巨幼细胞系列占骨髓细胞总数的30%～50%，核染色质疏松，可见核分裂。

（3）叶酸及维生素B12值：血清叶酸＜6.8nmol/L，红细胞叶酸＜227nmol/L，提示叶酸缺乏。血清维生素B12＜90pg，提示维生素B12缺乏。维生素B12缺乏常有神经系统症状，而叶酸缺乏无神经系统症状。

【治疗】

1.一般治疗　多食新鲜蔬菜、水果和瓜豆类、肉类、动物肝及肾等。

2.补充叶酸　对有高危因素的孕妇，应从妊娠3个月开始，每日口服叶酸0.5～1mg，连续服用8～12周。对已确诊的孕妇，每日口服叶酸15mg，或每日肌内注射叶酸10～30mg，直至症状消失、贫血纠正。

3.补充维生素B12　100～200μg，1次/d，肌内注射，2周后改为每周2次，直至血红蛋白值恢复正常。

4.输血　血红蛋白＜60g/L，应少量间断输新鲜血或红细胞悬液。

【对母胎的影响】

许多研究证实，叶酸缺乏可导致胎儿神经管缺陷等多种畸形。重度巨幼细胞贫血时，贫血性心脏病、妊娠期高血压疾病、胎儿宫内生长受限、胎盘早剥、早产、死胎及产褥感染的发生率都有明显增多。

【预防】

妊娠早期即开始补充叶酸和多种维生素，预防贫血的发生。分娩时避免产程延长，预防产后出血，预防感染。