再生障碍性贫血

更新于 2026年11月01日 版权声明
六、再生障碍性贫血

再生障碍性贫血简称再障,是由于药物、化学毒物、电离辐射、病毒感染、免疫异常、遗传等因素使骨髓造血干细胞数量减少和质的缺陷导致造血功能障碍,引起外周全血细胞(红细胞、白细胞、血小板)减少为主要表现的一组综合征。国内报道,妊娠合并再障占分娩总数的0.3‰~0.8‰。

【病因】

再生障碍性贫血是由于骨髓造血干细胞数量减少和质的缺陷导致的,病因比较复杂,可由药物、化学毒物、电离辐射、病毒感染、免疫异常、遗传等因素引起。主要的影响因素有化学因素、生物因素和物理因素,但多数是病因不明确的原发性再障。少数女性在妊娠期发病,分娩后缓解,再次妊娠时又会复发。目前认为妊娠并不是再障的原因,但妊娠可能使原有病情加重。

【分类和临床表现】

再障的临床表现与全血细胞减少有关,主要为贫血、出血、发热和感染。由于病变的严重程度不同临床表现的症状亦有不同。临床上将再生障碍性贫血分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。

1.急性再生障碍性贫血 发病多急骤,进展迅速,主要表现为贫血、皮肤及内脏出血、反复感染。半数以出血发病,出血范围广而严重。不仅有皮肤黏膜的出血,而且往往有内脏出血。其中颅内出血是再障的主要死亡原因之一。再障患者的发热和感染也较严重,咽峡炎或齿龈炎可为起病时的突出症状。

2.慢性再生障碍性贫血 起病一般较缓慢,病情进展较慢,病程一般较长。临床上慢性再障患者一般多以贫血发病。表现为面色苍白、疲乏、心悸、头晕等症状。出血一般较轻,主要为皮肤黏膜等浅表部位出血,内脏出血较少见,感染亦轻微。

【实验室检查】

1.血象 再生障碍性贫血呈正细胞型、全血细胞减少。

2.骨髓象 多部位增生减低或严重减低,有核细胞甚少。幼粒细胞、幼红细胞、巨核细胞均减少,淋巴细胞相对增高。

【诊断】

以下是全国再生障碍性贫血学术会议确定的诊断标准。

1.全血细胞减少,伴有相应的临床症状。

2.一般无肝、脾、淋巴结增大。

3.血象示网织红细胞绝对值低于正常(正常人平均77.1×109/L)。

4.多部位骨髓检查显示至少一个部位增生减低,如果骨髓增生活跃,则晚幼红细胞增加,巨核细胞减少,脂肪细胞较多。

5.骨髓小粒中造血细胞减少,非造血细胞及脂肪细胞增加。

6.能除外引起全血细胞减少的其他疾病。

【治疗】

总体来说,再生障碍性贫血仍属难治性疾病。应由产科医生和血液科医生共同管理,分期治疗。再障的治疗原则首先是寻找病因,中断患者与治病因素的继续接触,支持治疗,防治出血及感染,药物等综合治疗,包括雄激素、免疫抑制药、细胞因子、中药等以及干细胞移植。但对于妊娠期间的再障主要使用支持疗法。

1.妊娠期(https://www.daowen.com)

(1)治疗性人工流产:再障患者在病情未缓解之前应采取措施避孕。若已妊娠,在妊娠早期应做好输血准备的同时行人工流产。妊娠中、晚期孕妇,因终止妊娠有较大危险,应加强支持治疗,在严密监护下妊娠直至足月分娩。

(2)支持疗法:注意休息,增加营养,间断吸氧,少量、间断吸氧,少量、间断、多次输新鲜血,提高全血细胞,使血红蛋白>60g/L。或间断成分输血,输白细胞、血小板及红细胞悬液。

(3)出现明显出血倾向:给予肾上腺皮质激素治疗,如泼尼松10mg,3/d,口服。不宜久用,因久用皮质激素抑制免疫功能,容易导致感染。也可用蛋白合成激素,如羟甲烯龙5mg,2次/d,口服。羟甲烯龙有刺激红细胞生成的作用。

(4)预防感染:选用对胎儿无影响的广谱抗生素。

2.分娩期

(1)尽量经阴道分娩,缩短第二产程,防止第二产程用力过度,造成脑等重要脏器出血或胎儿颅内出血。

(2)可适当助产,但要防止产伤。产后仔细检查软产道,认真缝合伤口,防止产道形成血肿。

(3)有产科手术指征者,行剖宫产术时一并将子宫切除为宜,以免引起产后出血及产褥感染。

3.产褥期 继续支持治疗,应用宫缩药加强宫缩,预防产后出血,广谱抗生素预防感染。

【对母儿的影响】

1.对孕妇的影响

(1)再障孕妇易发生妊娠期高血压疾病,使病情进一步加重。

(2)再障孕妇血液相对稀释,从而使原有贫血病情加重,容易发生贫血性心脏病,甚至造成心力衰竭。

(3)由于外周血粒细胞、单核细胞及丙种球蛋白减少、淋巴组织萎缩,使孕妇防御能力下降,易引起感染。

(4)由于血小板数量减少和质的异常,以及血管壁脆性及通透性增加,可引起鼻、胃肠道黏膜出血。

(5)分娩后宫腔内胎盘剥离,创面易发生感染,甚至引起败血症。

(6)颅内出血、心力衰竭及严重呼吸道、泌尿道感染或败血症常是再障孕产妇的重要死因。

2.对胎儿的影响 一般认为,孕期血红蛋白≤60g/L,对胎儿不利,可能导致流产、早产、胎儿生长受限、死胎以及死产。而孕期血红蛋白>60g/L,对胎儿影响不大。分娩后能够存活的新生儿,一般血象正常,极少发生再障。

【预防】

合理膳食、加强锻炼,增强抵抗力。助产时要防止产伤。产后仔细检查软产道,认真缝合伤口,防止产道形成血肿。应用宫缩药加强宫缩,预防产后出血。应用广谱抗生素,预防产褥感染。

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