脑瘫的临床表现和分类

第一节 脑瘫的临床表现和分类

一、早期表现

脑瘫既然是在发育过程中受到损伤而引起的，患儿出生时大多数无脑瘫的任何临床症状， 6~18个月龄时仍有约50%的患儿未出现脑瘫症候群。有50%的患儿会在新生儿和婴儿早期（1~6个月） 就会出现早期症状。以往认为脑瘫的临床表现大多在2岁前出现和进展，大多数患儿在12个月龄前也很难达到脑瘫的诊断标准，脑瘫确诊的平均年龄在19个月（12~24个月），症状较轻的脑瘫患儿甚至到4岁才能诊断。目前认为可在矫正6个月龄前做出脑瘫早期精准诊断，达不到脑瘫诊断标准而极有可能发展为脑瘫的患儿可诊断为脑瘫高风险儿（infants at high risk of cerebral palsy,IHRCP）。

由于损伤的原因、轻重程度不同，早期症状亦多种多样，现归纳为以下主要表现：

1．易于激惹、无缘由持续哭闹、不能很好地哺乳；或者过分安静、哭声微弱、哺乳无力、吞咽困难、易吐、体重增加不良。

2．肌张力低下、自发运动减少、姿势异常。

3．哭闹兴奋时身体发硬、好打挺、动作僵硬且不协调。

4．反应迟钝、不认人、不会对视和追视。

5．大运动发育明显落后，不会抬头、不会翻身、不会坐、双手握拳、不会抓握。

6．经常有痉挛发作（这是危险信号，预后不良）。

应该强调，不管以上任何早期表现，单独存在价值都小；但复合存在，即各种表现组合存在则有重要意义。

另外，有些病情较轻微的婴儿早期往往无明显症状，但在婴儿后半期（6~12个月间）则有一些症状，也可看作是早期表现，例如，双下肢不会支持跳跃、双手不会对掌抓握、不会抓站、不会与人再见等。

其他神经功能障碍，如认知和交流障碍等。循证医学研究发现，存在脑瘫早期临床症状，结合全身运动评估（the Prechtl Qualitative Assessment of Ge-neral Movements,GMs）、Hammersmith婴幼儿神经发育学评估（the Hammersmith Infant Neurological Examination,HINE）、头颅磁共振成像（MRI）和婴幼儿发育评估这4项工具，可在矫正6个月龄前做出脑瘫的早期精准诊断。矫正5个月龄前可根据GMs、HINE和头颅MRI的结果做出脑瘫或IHRCP的精准诊断，矫正5个月龄以后可根据头颅MRI、HINE和发育评估结果进行脑瘫或脑瘫高风险状态的精准诊断。

二、主要障碍

（一）中枢性运动障碍

表现为运动发育落后，如患儿抬头、翻身、坐、爬、跪、站、走等躯干和四肢运动发育落后或停滞。主动运动困难，分离运动不充分，动作僵硬、不协调、不对称，出现各种异常的运动模式，出现联合反应和不随意动作，共济失调，运动缓慢等。

（二）姿势异常

由于异常肌张力的存在、原始反射的持续存在、病理反射的出现以及复杂的运动反应的缺乏等原因，使得脑瘫儿童不能完成正常活动。例如，患儿头和四肢不能保持在中线位上，四肢痉挛，呈现角弓反张，不能保持姿势的平衡等。

三、合并障碍和继发障碍

除运动障碍和姿势障碍外，部分患儿伴有以下一种或数种障碍。

（一）智力障碍

脑瘫儿童中约有25%智力正常，约50%出现轻度或中度智力障碍，其余25%为重度智力障碍。

（二）视力障碍

脑瘫儿童中约有55%~60%在视觉上有问题，其中最常见的是斜视，6个月以上的婴儿如还有斜视，则必须去眼科诊治。

（三）听力障碍

脑瘫儿童伴有听力缺损者并不罕见，据统计，有5%患儿完全失聪， 8%患儿部分听力丧失，较多见于手足徐动型患儿。

（四）知觉缺失

脑瘫儿童41. 7% ~72. 3%有知觉缺损。他们对痛的刺激、尿布干湿、物体粗糙与光滑表面感觉是正常的，但对身体位置的知觉会缺失，尤其是痉挛型的脑瘫儿童。

（五）语言障碍

约30%~70%脑瘫儿童有不同程度的语言障碍，其中四肢瘫儿发生率高，往往先出现吸吮困难、吞咽和咀嚼困难，然后有发音不清、构语困难、语言表达障碍甚至失语症等。

（六）情绪及行为障碍

脑瘫儿童容易因挫折而发怒，或想放弃，不再去尝试，因此，在心理上和行为上要鼓励和理解脑瘫儿童，培养他们友善随和、独立而又乐观进取的个性。

（七）学习障碍

脑瘫儿童由于脑部损害，视力、听力语言、智力也会有障碍，注意力不集中，学习积极性不高，常闹情绪，学习能力也因而较差。美国有一个统计，7岁以上脑瘫儿童有85%的人阅读困难，93%算术欠佳，只有25%学习上是正常或优异的。如能针对他们障碍的原因进行康复训练，他们也有机会学习好。

（八）癫痫

脑瘫儿童中有14.75%会出现癫痫，发作可在任何年龄。发作时双眼呆滞、全身僵直、口吐泡沫、四肢抽动，在刚入睡时或清晨时容易发作，发热与腹泻也会加重癫痫发作，经常发作会影响患儿的智力发展，降低学习能力，多见于痉挛型和四肢瘫儿童，手足徐动型者发作癫痫相对较少。这些患儿要有规律地服药，以便控制发作，一旦发作可采取以下方法处理：

1．保持镇静，解开紧身衣。

2．将患儿移出危险的区域，如火或尖锐物体。

3．不要束缚患儿，一旦发作而又不能阻止，可让他发作完毕。

4．将患儿侧卧，使唾液易于流出，易于呼吸。

5．在患儿张开嘴时，放置毛巾之类的软物在其上下牙之间，以防咬伤舌头，但不宜放置硬物。

6．发作时，不要以任何方式干扰患儿的动作。

7．发作停止后，让患儿多休息以恢复体力。

（九）孤独症谱系障碍（autism spectrum disorder,ASD）

目前全球儿童孤独症的发病率在1%左右，其病因是多因素的，部分与脑瘫的病因相同，虽然目前没有明确统计数据显示脑瘫患儿同时合并孤独症谱系障碍的比例有多少，但因病因相关，可推断脑瘫儿童罹患孤独症的比例应高于1%，如脑瘫儿童合并有以下表现时需在进行脑瘫康复的同时结合孤独症专业训练。

1．持续性多情境下目前存在或曾经有过的社会沟通及社会交往的缺失。

2．限制性的、重复的行为、兴趣或活动模式异常。

3．缺陷不能用智力残疾或GD解释，有时智力残疾和ASD共同存在时，社会交流能力通常会低于智力残疾水平。

四、分类

（一）脑瘫的肢体残疾分级

脑瘫最主要的表现是运动功能障碍，具体体现为患者肢体的瘫痪，即脐体残疾。脑瘫患者的肢体残疾程度因人而异，对每个患者残疾程度必须认真确定，这对估计预后、观察疗效、决定伤残级别都十分重要。我国肢体残疾的评定标准如下：

1．一级

（1）四肢瘫痪；完全性截瘫；双锁关节无自主活动能力；偏瘫，单侧肢体功能全部丧失。

（2）四肢在不同部位截肢或先天性缺肢；单全臂（或全腿）和双小腿（或前臂）截肢或缺肢；双上臂和单大腿（或小腿）截肢或缺肢；双全臂（或双全腿）截肢或缺肢。

（3）双上肢功能极重度障碍；三肢功能重度障碍。

2．二级

（1）偏瘫或截瘫，残肢仅保留少许功能。

（2）双上肢（上臂或前臂）或双大腿截肢或缺肢；单全腿（或全臂）和单上臂（或大腿）截肢或缺肢；三肢在不同部位截肢或缺肢。

（3）两肢功能重度障碍；三肢功能中度障碍。

3．三级

（1）双小腿截肢或缺肢；单肢在前臂、大腿及其上部截肢或缺肢。

（2）一肢功能重度障碍；两肢功能中度障碍。

（3）双拇指伴有食指（或中指）缺损。

4．四级

（1）单小腿截肢或缺肢。(https://www.daowen.com)

（2）一肢功能中度障碍；两肢功能轻度障碍。

（3）脊柱（包括颈椎）强直；驼背畸形大于70°；脊柱侧凸大于45°

（4）双下肢不等长，差距大于5cm。

（5）单侧拇指伴有食指（或中指）缺损；单侧保留拇指，其余四指截除或缺损。

（二）不属于肢体残疾范围的情况

1．保留拇指和食指（或中指）而失去另外三指。

2．保留足跟而失去足的前半部。

3．双下肢不等长但差距小于5厘米。

4．驼背畸形小于70度或脊柱侧凸小于45度。

（三）肢体残疾者的整体功能评价

从一个残疾者的功能看，在未实行康复措施的情况下，以实现日常生活活动（ADL）的不同能力来评价。日常生活活动分为8项，即端坐、站立、行走、穿衣、洗漱、进餐、大小便、写字。能实现一项算1分，实现但有困难算0.5分，不能实现算0分，据此分为4个等级。

此外，CP的临床表现与患儿的活动受限程度高度相关，CP可根据粗大运动功能分级系统（gross motor function classification system,GMFCS）分成5个等级，其相应表现和能力见表 3-1。GMFCS通过评价患儿在日常生活中坐、体位转移和移动的能力，客观地反映粗大运动功能障碍对其日常生活活动能力的影响。

（四）脑瘫的类型

1．按运动障碍特征分类

（1）痉挛型：这一型最常见。表现为肌肉僵硬，可见上肢卷曲，下肢夹紧交叉呈剪刀姿势。按痉挛程度可分为三级：重度——躯干和四肢处于痉挛状况；中度——静止状态下痉挛状况有所改善，运动时张力增高；轻度——静止状态或做容易掌握的运动时，肌肉张力基本正常或轻度增高（图 2-1-1）。

（2）手足徐动型：上肢、手、脚、面部经常有颤抖性的不自主的运动，动作不稳定，走路时摇晃不定，颈歪舌伸，手往后转（图2-1-2）。

（3）软瘫型：也称低张力型，可见于婴幼儿。手脚或身体过软，这类患儿通常很安静，手脚甚少活动、踢伸或挣扎，缺乏保护性的头部侧旋转反应，容易发生呼吸道堵塞、窒息。这一类型的患儿过了二三岁后会转为手足徐动型或痉挛型（图2-1-3）。

（4）共济失调型：通常肌张力过低，动作不协调，走路时摇晃不定，平衡能力差，往往在出生半岁至一岁以后才逐渐显露（图2-1-4）。

（5）混合型：同时具有两种类型以上障碍的患儿，如痉挛型伴手足徐动型。

2．按瘫痪部位分类

（1）单侧瘫：一侧上肢或一侧下肢运动功能障碍，上肢内旋屈曲，手握拳，下肢内旋屈曲，用脚尖站立；而另一侧肢体则正常（图 2-1-5）。

（2）双侧瘫：运动障碍不对称地累及两侧肢体，下肢比上肢严重，上肢轻微不灵活，双下肢内旋并拢，用脚尖站立。多为手足徐动型脑瘫（图2-1-6）。

（3）四肢瘫：运动障碍不对称地累及整个身体，头控差，上肢内旋屈曲，手握拳，双下肢内旋并拢，用脚尖站立。多见于手足徐动型脑瘫，部分见于痉挛型脑瘫（图2-1-7）。

（4）偏瘫：一侧上下肢瘫痪。

（5）三肢瘫：三个肢体瘫痪，多数为双下肢与一侧上肢瘫（图2-1-8）。

（6）两下肢瘫，又称截瘫，为双下肢瘫痪。

（7）双重性偏瘫：双上肢受累为主，双下肢受累较轻（图2-1-9）。

3．按运动障碍程度分类

（1）轻度：症状轻微，日后不需要依赖他人照顾，可独立完成一切日常生活的活动，也不需要借助支架步行。

（2）中度：症状较重，治疗后仍需要支架和假肢装备才能做日常活动。

（3）重度：有严重的运动功能障碍，常伴有语言、智力障碍，治疗十分困难，日后很难独立生活，必须终生接受照顾。

附：美国脑瘫学会分类方法（1965年，Minear）

按临床特点分类：

痉挛型、手足徐动型、紧张型、共济失调型、非紧张震颤型、低肌张力型（少见）、难以分类型。

按瘫痪部位分类：

单瘫、四瘫、截瘫、双瘫、偏瘫、双重偏瘫、三瘫。

按病因学分类：

生产前、遗传因素、子宫内获得、生产期窒息、生产后创伤（硬膜下血肿、头颅骨骨折、脑挫伤）、感染（脑膜炎、脑炎、脑脓肿）、中毒（铅、砷、煤焦油、生物、放射线）、血管意外、缺氧（CO中毒、高海拔、高压性缺氧、低血糖）、肿瘤或后期发育性缺陷（脑肿瘤、脑积水、脑囊肿、颅内积水）。

身体状况评分：

生理生长评估、发育程度、骨龄、挛缩、抽搐发作次数、姿势和行为动机表达、眼一手配合特征、视力状况、敏感程度、色盲、视野缺失、听力状况、音调辨别、音量大小、表达能力。

运动功能评分（严重度）：

I．确诊脑瘫但无实际活动能力受限。

II． 确诊脑瘫合并轻度至中度运动能力受限。

III． 确诊脑瘫合并中度至重度运动能力受限。

IV． 确诊脑瘫不能从事任何实用的体力活动。

治疗分级：

A． 不需要治疗。

B． 需轻微的支具保护和较少治疗。

c． 需支具和器械帮助和较多治疗。

D． 需要长期监护和治疗。 精神评估：

必要时确定精神障碍程度。