呼吸受累的机制

随着疾病的进展，ALS患者均会出现呼吸肌受累，甚至有极少的患者以呼吸肌受累为首发症状。图3-1显示了该病呼吸功能受损的机制，ALS对呼吸功能的影响是多方面的，既有来自大脑皮层运动中枢和脑干锥体束的呼吸控制，也有来自颈胸段脊髓前角细胞的下运动神经元损害直接导致的呼吸肌无力。

图3-1　ALS影响呼吸功能的机制示意图(https://www.daowen.com)

ALS患者呼吸功能的进行性下降是必然的，但是还有很多因素和并发症在疾病的过程中是可以避免的，其中一项就是慢性呼吸肌疲劳。ALS会造成患者的通气不足而导致低氧血症，低氧血症可以造成呼吸肌疲劳的更早发生，这就形成了一个恶性循环。ALS患者的呼吸障碍主要为限制性通气障碍，而气体的弥散功能往往没有明显受累，单纯的氧疗不能解决通气问题，并且可能会加重二氧化碳潴留。