运动神经元病患者的无创机械通气

四、运动神经元病患者的无创机械通气

（一）呼吸支持

呼吸功能的评估主要是为了确定开始呼吸治疗的时机。对ALS患者来说，是否开始无创机械通气治疗（如图3-3），除了呼吸功能下降之外，还应尊重患者本人及家属的意愿。有条件时，应在病程早期与患者及家属进行呼吸治疗规划的探讨，使患者了解疾病发展过程中呼吸治疗应贯穿其中，在早期呼吸未受累时无须呼吸支持；随着病情发展进入夜间呼吸支持，乃至全天的呼吸支持；在病程终末期，还需要讨论是否进行有创机械通气治疗。

英国国家卫生与保健优化研究所（The National Institute for Health and Care Excellence，NICE）2016年2月发布的ALS指南，对无创通气的时机给出了如下建议：

1．FVC或VC<50%。

2．FVC或VC<80%伴有呼吸不足的症状和体征。

3．SNIP或MIP<40cmH₂O。

4．SNIP或MIP<65cmH₂O（男性）55cmH₂O（女性）伴有呼吸不足的症状和体征。

5．每3个月复查肺功能发现SNIP或MIP下降超过10cmH₂O（FVC%下降超过10%）。

ALS患者的呼吸治疗应使用双水平正压通气（Bi-level positive airway pressure，BiPAP），无创呼吸机各参数的设置及调整并没有详细的指南建议，需要根据患者的个人情况及耐受情况进行调整。既往的研究认为，对需要长时间无创机械通气的ALS患者，推荐在强制辅助呼吸频率下的压力触发模式，而非容量控制模式。2014年的一项前瞻性研究表明，以上两种模式下患者的潮气量存在差异，但在患者的使用情况和生存期方面并没有明显差别。在个人的经验中，对早期呼吸功能受损的患者，初始治疗采取两种模式均可良好适应，但是如果初始治疗采取了压力触发模式之后再调整为容量控制模式，患者不耐受的情况较为多见。

因为ALS患者的呼吸功能下降是隐匿发生并缓慢加重的，有时FVC的下降已经相当明显，但患者本人并无明显的自觉症状，在给这些患者进行无创机械通气治疗时需耐心地反复沟通。所有患者第一个月甚至第一周的呼吸治疗是决定后续长期戴机治疗成功的关键期，这一阶段最好在医生或是呼吸治疗师的指导下进行治疗，针对任何的不适症状随时进行有效沟通和调整，对焦虑紧张情绪的安抚可以增加使用呼吸机治疗的成功率。

对呼吸机参数的调整，有以下建议：(https://www.daowen.com)

1．从“小”开始

开始设定的压力／潮气量以患者舒适、可以耐受为宜，此时是决定“用”与“不用”呼吸治疗的阶段，能接受（用下来）即迈出了治疗的第一步。

2．逐渐“滴定”

在开始的一周到一个月时间内，根据患者的实际情况逐渐增大压力／潮气量，以达到症状改善及指标达标的目的。这一步才是开始决定是否“用好”的阶段。

3．根据病情，随时根据需要做相应的调整

对于ALS患者来说，病情是在逐渐进展的，设定好的参数需要根据病情的变化进行相应调整。一般来说，即便病情稳定，至少每3个月需要根据患者使用呼吸机的记录数据进行分析，必要时进行调整；当病情有波动时，则应随时采取调整措施。

（二）气道管理

ALS患者的气道管理主要有两个方面：

1．减少气道内分泌物的生成

ALS患者在呼吸受累的同时常伴有吞咽功能受累，吞咽困难、呛咳、误吸、吸入性肺炎是常见的临床并发症。由于吞咽障碍会导致“异物”进入气道中，这个“异物”有可能是食物残渣，也可能是患者难以咽下的唾液。患者的吞咽困难不仅发生于进食时，由于唾液的分泌，患者往往在流涎的同时也会由自己的唾液造成呛咳，比呛咳更可怕的是隐性误吸（Silent aspiration）。对所有延髓受累的患者，建议评估呼吸功能的同时注意对吞咽功能的评估，存在确定的吞咽困难和误吸风险者，应尽早行经皮胃镜造瘘术（PEG），保证营养摄入的同时减少经口进食带来的风险。同时，还可以使用一些药物减少唾液的生成。当然，在发生气道感染时，及时使用有效的抗生素是必要的。

2．加强气道分泌物的排出

应尽量促进痰液向主气道转移，放大咳嗽效应。

主动辅助深呼吸法（active-assisted deep breathing，AA-DB）可以在ALS患者早期即开始指导练习，该方法花费少，简便易行，除了可以增加咳痰之外，还可以在一定程度上保持患者的肺容量。

但中晚期患者在呼吸肌无力更加严重时，则需要使用“咳痰机”（如图3-4），它是通过正负压快速转换，产生有效地咳嗽峰流速值，将分泌物带出。该技术分为两步：

第一步，通过深大吸气（正压通气扩张肺），一方面扩张气管、支气管，松动分泌物栓块；另一方面可以充盈肺泡，增加肺泡内压。

第二步，负压呼气，使肺内气流高速排出，推动分泌物、栓块向大气道移动。

促进气道分泌物排出的其他方法还有很多，包括：体位引流可以增加气道黏液转移速度，促进痰液移动；高频胸壁压缩可以帮助产生呼气气流；高频胸壁振动可以使痰液松动，等等，根据患者的情况均可以酌情尝试。