运动神经元病患者呼吸障碍的识别

三、运动神经元病患者呼吸障碍的识别

（一）ALS患者呼吸功能障碍的症状和体征

尽早识别出ALS患者的呼吸障碍并采取相应的处理是非常有意义的。但是由于该病呼吸功能受损是一个缓慢发生、逐渐加重的过程，早期患者的自觉症状并不突出，而且有时和患者的焦虑症状相混杂，需要注意排除这些混杂因素。表3-1列出了ALS患者出现呼吸功能障碍的症状和体征，可以在临床工作中帮助对患者进行呼吸功能的评估。

但是这些症状和体征的出现，往往提示患者病情已进入相当严重的程度，应在更早的阶段对ALS患者的呼吸功能进行客观评估，以识别其呼吸功能是否受损，从而使得无创通气支持治疗能被及时恰当地使用。

（二）ALS的呼吸功能检测

现在国际公认的是使用用力肺活量（FVC）作为评定ALS患者呼吸功能的指标，并且已经知道FVC越低，则生存时间越短。但是FVC对呼吸功能的改变并不敏感，特别是在有咽部症状或明确面肌无力的ALS患者，常常不能按要求完成测验，即使他们使用面罩或吹气筒，并且膈肌功能良好，也不能吹出有效的肺活量值，故FVC在ALS呼吸评价中具有一定的局限性。在临床上，除了检测站立位或坐位的肺活量外，如果可能，还应测试仰卧位的肺活量。近年来，也采用最大吸气压（Maximal inspiratory pressure，MIP）及最大鼻吸气压力（Sniff nasal inspiratory pressure，SNIP）来反映吸气功能，用最大呼气或咳嗽气流的呼气峰流率评估呼气功能。

值得一提的是，即便肺功能检查基本正常，ALS患者仍有可能存在夜间低通气状态。夜间低通气常最先发生于快速动眼睡眠期，此时附属肌肉不活跃，更多地依赖膈肌呼吸，而膈肌在仰卧时力量更弱。在睡眠中不断发生低通气，可导致患者重复觉醒并影响睡眠。睡眠干扰是呼吸功能不全的早期表现，可应用多导睡眠仪检测，以明确患者是否存在低通气状态及低氧血症。有条件的，最好监测二氧化碳水平，与血氧饱和度相结合可以更好地反映患者的呼吸状态。

（三）呼吸功能检测的推荐程序

基于以上认识，所有的ALS患者每3个月应进行呼吸功能（FVC）的评估。当存在夜间换气不足的症状时，应开展针对睡眠状况的研究，可以使用夜间血氧监测作为筛选。由于动脉血气分析异常和夜间通气不足是紧急应用无创通气或控制其他症状的指标，对于任何一个怀疑有夜间通气不足的患者都应该进行夜间血氧及二氧化碳的监测。图3-2是在临床工作中常用的ALS患者呼吸监测流程。