一、营养方案

一、营养方案

营养状态及体重是ALS预后的独立预测因素，多项研究发现体重降低会缩短ALS患者存活时间，患者存在营养不良时其死亡风险将增加7.7倍。ALS患者存在稳定的高代谢状态，机体代谢率增高、能耗增高，而患者因为咀嚼肌、喉肌或者舌肌无力导致进食困难，从而造成营养摄入受限，不能摄入足够的热量和水，这些情况同时或单独发生均可造成摄入量低于机体需要量，从而造成体重减轻。

（一）ALS患者的营养原则

《中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南》提倡早期积极干预，原则是高热量、高蛋白、高脂肪饮食。

（二）高热量食物

碳水化合物可以选择干果、淀粉含量高的蔬菜（如土豆、白薯、芋头等）、全麦或者谷类面包。高卡路里的饮料也可以帮助供给热量，如奶昔、牛奶及100%果汁等。患者可能由于肌无力而不愿小便，或吞咽困难导致水摄入不足，奶昔既可以增加热量，又可以增加水摄入量。如发生便秘，可适量增加膳食纤维如芹菜、菠菜，促进胃肠蠕动。(https://www.daowen.com)

（三）高蛋白食物

蛋白质的补充以瘦肉、鸡蛋、牛奶等动物蛋白为主，同时注意补充谷氨酰胺10克／天，以促进蛋白质合成。在家中可以指导患者多进食如鸡蛋、瘦肉、鱼、虾、鲜奶等食物。

（四）高脂肪食物

可以选择含有不饱和脂肪酸的食物，如橄榄油、菜籽油、坚果、花生酱及牛油果等，这些食物并不会提升患心血管疾病的风险，也可以选择全脂牛奶、黄油、奶油和奶酪等食物以保持体重。

（五）改变烹饪方法，增加食物热量

在患者需要增加热量的时候，除了增加以上食物的量这个方法外，我们还可以改变食物的烹饪方式，使同样的食物由于烹饪手法改变而有更高的热量，从而使患者在满足机体需要热量的时候，可以吃较少量的食物。如一个白水煮蛋的热量为1.51×10⁵焦耳（J），而一个坚果油煎鸡蛋热量为2.09×10⁵焦耳。别的食物也可以这样，举例见表5-3。

（六）患有糖尿病的ALS患者的饮食管理

ALS目前主要是对症治疗。改善其营养状况，保持体重，尽可能延长存活时间及提高生活质量是优于其他疾病所带来的饮食限制。即使同时患有糖尿病或心血管疾病等其他疾病，也是可以吃五花肉、奶油、巧克力等这些高脂肪高热量的食物的。ALS患者营养风险的增加或发生营养不足，会使原发疾病加重，并发症增多，病死率增高。总之，ALS患者保持体重比限制饮食更重要。