一、自我管理

一、自我管理

（一）病情的自我监测

ALS患者疾病早期，通常情况下生命体征稳定，但也应经常测量体温，如出现发热，可每日测量四次体温，如果体温持续升高，请及时就诊。ALS早期多无呼吸系统的受累，但随着病情的发展，呼吸肌逐渐受累，呼吸困难是一个常见的症状及体征，ALS患者的呼吸困难是一个缓慢发生且逐渐加重的过程，早期患者的自觉症状并不突出，而且有时会与患者的焦虑症状混杂，需要仔细了解患者的真实情况。当患者主诉“感到空气不足，喘气困难”，可看到患者表现为呼吸费力，可出现口唇及四肢末梢的皮肤色泽发绀，辅助呼吸肌参与呼吸活动，造成呼吸频率、深度、节律的异常。如出现上述情况，预示病情较重。如病情严重伴呼吸肌麻痹，自主呼吸困难时，应尽早使用无创呼吸机辅助呼吸，必要时行气管插管，给予有创呼吸机辅助呼吸。有条件者应用心电监护仪持续监测患者心率、呼吸、血氧饱和度及血压的变化，发现异常及时送入医院诊治。

（二）提高患者有效咳嗽和排痰，减少并发症

ALS可因延髓麻痹出现饮水呛咳、吞咽困难、咳嗽反射减弱、咳嗽无力等，引起会厌部唾液积存、食物或唾液进入气管后无力咳出，最终导致吸入性肺炎或窒息。有效咳嗽方法花费少，简便易行，除了可以增加咳痰外，还可以在一定程度上保持患者的肺活量。高频胸壁叩击可以使痰液松动。中晚期患者的呼吸肌无力更加严重，需要机械性辅助吸痰等。

1．有效咳嗽

咳嗽是一种防御性呼吸反射，可排出呼吸道内的异物、分泌物，具有清洁、保护和维持呼吸道通畅的作用，适用于神志清醒尚能咳嗽的患者。照护者应对患者进行指导，帮助患者学会有效咳嗽的方法。

（1）促进有效咳嗽的主要措施：

①改变患者姿势，使分泌物流入大气道内便于咳出。

②鼓励患者做缩唇呼吸，即：鼻吸气，口缩唇呼气，引发咳嗽反射。

③在病情许可情况下，增加患者活动量，有利于痰液的松动。

④双手稳定地按压胸壁下侧，提供一个坚实的力量，有助于咳嗽。

（2）有效咳嗽的步骤：

①患者取坐位或半卧位，屈膝，上身前倾。

②双手抱膝或在胸部和膝上置一枕头并用两肋夹紧，深吸气后屏气3秒。(https://www.daowen.com)

③腹肌用力，两手抓紧支持物（脚和枕），用力做爆破性咳嗽，将痰液咳出。

2．叩击排痰法

指用手叩打胸背部，借助振动，使分泌物松脱而排出体外。

（1）叩击排痰方法：

①协助患者坐位或侧卧位。

②操作者五指并拢呈弓形，以腕关节的力量，用中等、患者能承受的力度，40～50次／分的频率，由下至上、由外至内叩击，每次10～15分钟，如图5-43。

③同时指导患者深吸气后用力咳痰。咳嗽时嘱患者身体略向前倾，腹肌用力收缩、在深吸气后屏气3～5秒再咳嗽，重复数次。

④咳嗽后注意检测心率，观察有无缺氧，听诊呼吸音有无变化。如果心率增加20次／分，患者有喘息或缺氧症状，则应暂缓咳痰，并予以吸氧。

（2）叩击排痰法的注意事项：

①叩击的时间和强度应根据患者的具体情况而定，应在饭前30分钟或饭后2小时进行。每天3～4次，每次10～15分钟。若痰多，可增加次数。

②由下至上、由外至内叩击，叩击的相邻部位应重叠1/3，力量中等。

③若患者咳嗽反应弱，则在吸气后给予刺激，如按压及横向滑动胸骨上窝的气管，刺激咳嗽。

④咳痰前可行雾化治疗。

3．吸痰法

吸痰法是指经口、鼻腔、人工气道将呼吸道的分泌物吸出的一种方法。在吸痰过程中，患者会有一定程度的不适感，因吸痰会刺激喉部和气管而引起呛咳。但患者不要过度紧张，只要配合得当，吸痰过程会很快完成，且在吸痰后，呼吸道变通畅，患者会自觉比吸痰前舒适。这项操作通常应由专业人员完成，如果必须在家庭中由照护者完成的话，一定要经过培训，确保在操作过程中严格遵守无菌操作流程，避免增加感染的机会和造成不必要的损伤。患者居家时可以使用电动吸痰装置，它利用负压吸引原理，连接导管吸出痰液，如图5-44所示。