【治 疗】
1.真性性早熟的治疗
(1)甲羟孕酮或氯地孕酮:①可直接抑制下丘脑GnRH脉冲发生器和垂体促性腺激素的释放;②剂量为4~8mg/d,对性器官发育有抑制作用;③缺点为对骨龄发育加速无影响,长期应用可导致性腺萎缩,停药后月经恢复慢;④由于此药有类皮质激素作用,可引起体重增加、高血压和类Cushing综合征。
(2)环丙孕酮:①孕激素的衍生物,抑制促性腺激素的合成与释放;②口服每日剂量为70~100mg/m2或肌内注射100~200mg/m2,每2~4周1次;③对性器官成熟有明显抑制作用,对骨龄加速的抑制作用不肯定;④不良反应除可有头痛、疲乏、失眠、恶心外,对ACTH分泌也有抑制作用,因而长期用药要观察肾上腺皮质功能的变化。
(3)GnRH激动药:①生理作用有剂量的双重性,小剂量脉冲式注射时对垂体促性腺激素起兴奋作用,连续大剂量注射起抑制作用,利用此原理临床上用于治疗性早熟。②目前临床应用较多的有布舍瑞林,每日10~20μg/kg,皮下注射或600μg鼻吸,每6h 1次。德舍瑞林,每日4~10μg/kg,皮下注射。③长期应用未发现明显的不良反应,但到青春期年龄就应停止使用。
(4)酮康唑:①可用于男性特发性性早熟用GnRH激动药治疗无效者;②该药主要影响类固醇17~20裂解酶,从而干扰睾酮生成;③每日200~600mg,分2~3次口服。(https://www.daowen.com)
(5)达那唑:①人工合成的一种甾体杂环化合物,系17α-炔孕酮衍生物;②具有抑制卵巢雌激素合成和卵巢滤泡发育作用,还有抗促性腺激素作用及轻度雄激素作用。
2.假性性早熟的治疗
(1)GnRH激动药治疗无效,可依据病情选用甲羟孕酮、睾酮内酯、螺内酯(安体舒通)、酮康唑等。
(2)在原发病的治疗方面,先天性肾上腺皮质增生者可用糖皮质激素辅以必要的矫形治疗(如切除肥大的阴蒂等)。
(3)对颅内、睾丸、卵巢、肾上腺及其他部位肿瘤应行手术或放射治疗。