第二节 类银屑病
类银屑病,又称副银屑病,是一组以持久性、顽固性、鳞屑性炎性皮疹为特征的疾病,与银屑病无关。类银屑病可以分为两组:良性“斑块状类银屑病”(Brocq病)从不进展成恶性淋巴瘤;而伴有或不伴有皮肤异色病的大斑块型类银屑病,高达50%的病例经数十年后进展成蕈样肉芽肿或皮肤T细胞淋巴瘤。
一、病因与发病机制
病因不明,近期研究表明,各型类银屑病均有单克隆及免疫表型异常。与皮肤异色病性蕈样肉芽肿相似,萎缩性大斑块状类银屑病显示Leu-8抗原、Leu-9抗原缺乏。因此,除了小斑块状类银屑病之外,类银屑病的皮损可能是持久性抗原刺激所致。在大多数情况下,宿主的正常免疫调节使淋巴组织的恶性增生潜能受到抑制。
小斑块状类银屑病的浸润细胞中,主要为CD4+T细胞,少数为CD8+T细胞;表皮及真皮内朗格汉斯细胞增多。
二、临床表现
现今大部分文献都已经取消类银屑病中的点滴型,类银屑病保留小斑块和大斑块,并且发现小斑块性类银屑病和大斑块性类银屑病都有可能发展为蕈样肉芽肿。苔藓样糠疹却不同,虽然皮损中存在T细胞优势克隆,但很少报道发展为皮肤淋巴瘤。故现今类银屑病只包括大斑块类银屑病和小斑块类银屑病,苔藓样糠疹已单独列为一种疾病(表6-6)。
表6-6 类银屑病的分类演变
注:*苔藓样糠疹已从类银屑病中分出,单独列为苔藓样糠疹。
1.大斑块类银屑病(LPP)
有不伴皮肤异色病的亚型:恶性前型斑片类银屑病、parapsoriasis engrandes plaques simplex。
好发于40~50岁男性,本病为恶性前炎症性疾病,有进展成蕈样肉芽肿的趋势。有些学者认为,这是一种早期的皮肤T细胞淋巴瘤。
伴皮肤异色病的亚型:prereliculotic皮肤异色病、血管萎缩性皮肤异色病、苔藓样类银屑病、苔藓痘疹样糠疹。目前一般认为本型是皮肤T细胞淋巴瘤的早期阶段。皮损为卵圆形或不规则形斑片或斑块,边界清楚或模糊,大小不等,直径一般超过5~10cm;淡红褐色或橙红色,上覆细小、稀薄的鳞屑(皮肤异色病型),伴有毛细血管扩张和网状色素沉着,没有可触及的浸润灶。类似于小斑块型皮肤损害或皮肤异色病样皮损。好发于臀部、大腿、肢体屈侧部位、妇女的乳腺。斑块大小不变,但数量逐渐增多,偶有轻度瘙痒。
不同程度的表皮萎缩是大斑块类银屑病的特征,萎缩明显时可见毛细血管扩张及斑状色素沉着,此时称为皮肤异色病型大斑块类银屑病。网状型大斑块类银屑病或网状类银屑病是指广泛的鳞屑性丘疹呈网状分布,最终会形成皮肤异色病型大斑块类银屑病。
病变可持续数年或数十年不发生改变,个别病例会缓慢增大。没有斑块或肿块发生,除非是一些进展成皮肤T细胞淋巴瘤的病例。
2.小斑块类银屑病(SPP)
也称小斑片(指状)型(Brocq型)类银屑病。
目前一般认为其是一种良性疾病,缺乏转化为蕈样肉芽肿的潜能;但在部分病例的浸润T细胞中也存在明显的克隆重排,故Burg和Dummer提出小斑块类银屑病是一种“顿挫性皮肤T细胞淋巴瘤”。其发病高峰年龄为40~50岁,男:女发病比例为3:1。损害为圆形、卵圆形或细长斑片,皮损呈卵圆形或指状,对称分布于躯干和四肢近端,沿皮肤张力线排列,直径为1~5cm,粉红色至黄色,上覆少许鳞屑。表面略微皱缩,造成假萎缩形态。轻度瘙痒或无自觉症状。部分病例可自行消退,余者持续数年至数十年而不发生恶变,正常存活,不进展成蕈样肉芽肿或其他皮肤T细胞淋巴瘤。
三、组织病理
1.大斑块类银屑病
棘层肥厚、角化过度及点状角化不全,浸润的淋巴细胞具有亲表皮性。在皮肤异色病型中,斑片下的表皮因上皮脚消失呈现轻度萎缩。淋巴细胞集中在真皮浅层,不侵犯真皮乳头。没有早期蕈样肉芽肿中所见到的明显的亲表皮现象。
2.小斑块类银屑病
局灶性轻度海绵形成,淋巴细胞外渗,轻度棘层肥厚及角化不全,真皮非特异性炎症。(https://www.daowen.com)
四、诊断
斑块状类银屑病的诊断主要依据病史、临床特征及组织病理变化。
由于大斑块类银屑病具有发展为T细胞淋巴瘤的危险,诊断后应高度重视,密切随访,尤其是对瘙痒明显的大斑块类银屑病,当发现原有的斑块状皮损中出现明显的浸润或显著红斑,脱屑增多,瘙痒剧烈或发生皮肤异色病型改变时,应及时行活体组织病理检查,以便及时发现淋巴瘤。
五、鉴别诊断
1.良性与恶性前型类银屑病斑块的鉴别
见表6-7。
表6-7 良性与恶性前型类银屑病斑块的鉴别
2.小斑块类银屑病
应与玫瑰糠疹、钱币状皮炎、慢性苔藓样糠疹、二期梅毒及大斑块类银屑病鉴别。
六、治疗
1.治疗原则
根据类银屑病的类型选用不同的疗法,因各型互相转化,应长期连续追踪监测,以便及时对大斑块类银屑病转化为皮肤T细胞淋巴瘤作出诊断和治疗。
2.治疗措施
(1)小斑块类银屑病:治疗效果不佳,方法包括糖皮质激素外用、UVB(311nm)或联用焦油制剂、PUVA。患者在开始时应每半年随访1次,以后则每年随访1次。
(2)大斑块类银屑病:治疗在于控制病情,防止其发展为蕈样肉芽肿。患者在开始时应每3个月随访1次,以后则每半年或1年随访1次,可疑损害应反复作活检。治疗方法包括强效糖皮质激素外用+窄谱UVB(311~313nm)或PUVA、氮芥外用等。
七、小斑块类银屑病循证治疗选择
抗组胺药D,贝沙罗汀外用C,卡莫司汀(BCNU)C,氮芥C,PUVAC,糖皮质激素外用C,他克莫司C,UVBC。
八、预后
1.大斑块类银屑病
这种斑块可保持数年甚至数十年,但有10%的患者发展成蕈样肉芽肿,预后较差。在斑片状皮损中形成硬化区,有时形成明显红斑,是预后不佳的预兆。
2.小斑块类银屑病
这种斑片可能保持数年甚至数十年,不会发展成为淋巴瘤。