毛发红糠疹
毛发红糠疹（PRP）又称毛发糠疹、尖锐红苔藓，是指一组以局限性毛囊角化、掌跖角化病和红皮病为特征的慢性皮肤病，重症毛发红糠疹可无前驱症状，突然起病或与HIV感染有关。
一、病因与发病机制
病因不明，遗传因素、维生素A缺乏、角化障碍可能与发病有关。
大多数病例为常染色体显性遗传，或为隐性遗传。有人认为与维生素A代谢异常有关，很少有证据支持这一点。本病患者血清视黄醇结合蛋白低下，存在视黄醇结合蛋白代谢缺陷。本病与自身免疫性疾病、免疫异常、内在肿瘤、感染，以及HIV感染的联系均有报道。此外，毛发红糠疹与表皮生成速率增加有关。
二、临床表现
1.基本损害
为毛囊角化性丘疹，淡红褐色、棕色或正常皮色。丘疹干燥、坚硬、顶端尖锐，扪之有木锉感，中心有小角质栓，剥除角栓后可见特征性小凹陷，27%～50%患者第1及第2指节背侧常见有上述特征性丘疹，具有诊断意义。散在的毛囊角化性丘疹可融合成大小不等、基底发红、边界清楚的鳞屑性斑块。躯干、四肢的斑块类似银屑病。重者可波及全身，形成红皮病，在受累区常可有正常皮岛。75%～97%的患者可伴有掌跖角化，指（趾）和裂隙状出血、甲增厚。
2.发病特征
毛发红糠疹男女发病比例相等，儿童早期至80岁均可发病，人群中年龄分布呈双峰型（高峰为1～10岁和41～60岁）或三峰型（高峰为1～10岁、11～20岁和51～60岁）分布。皮疹多从头皮及面部开始，类似干性脂溢性皮炎损害，逐渐向躯干、四肢扩延。有时微痒、灼热。
儿童毛发红糠疹数年内可复发，而成人型毛发红糠疹无此特征。局限型毛发红糠疹的特点是通常在肘部和膝部出现橘红色的斑块，有境界清楚的毛囊过度角化和红斑。3年缓解率为32%。毛发红糠疹的分型及临床特点见表6-8。
表6-8 毛发红糠疹的分型及其临床特点
临床上典型成人型毛发红糠疹（Ⅰ型）和青少年毛发红糠疹最常见。
三、组织病理学
角化过度，毛囊角栓，毛囊局灶性角化不全。棘层不规则地增厚，皮肤棘层松解少见。真皮上部管周及毛囊周围有轻度炎症细胞浸润。
四、诊断与鉴别诊断
特征性临床表现是最有价值的诊断依据，本病应与下列疾病鉴别。
1.银屑病
有多层银白色鳞屑斑丘疹，去除鳞屑可见薄膜及点状出血表现。掌、跖无角化过度。
2.脂溢性皮炎(https://www.daowen.com)
主要累及多脂区，具有油腻性鳞屑，无毛囊角化性丘疹。
3.毛周角化病
毛囊角化性丘疹多见于四肢伸侧，尤以上臂伸侧、股外侧为多，无鳞屑性斑块。
4.维生素A缺乏症
皮疹可呈毛囊性丘疹，无糠状鳞屑性斑块。重者伴有眼干燥、夜盲、角膜软化。
五、治疗
1.系统治疗
（1）维A酸类：①异维A酸，是有效的药物，服用4周即可改善红斑、瘙痒、鳞屑、睑外翻和皮肤角化。服药16～24周可显著改善或清除病损。剂量为每天0.5～2.0mg/kg，持续6个月。②阿维A治疗数月也有效，每天0.5～1mg/kg，分次口服，以后逐渐增加，有效剂量为每天1.5～2.0mg/kg，持续6个月，阿维A疗效优于异维A酸。③阿维A酯，每天0.25～0.5mg/kg，增加至每天1mg/kg，最大剂量每天不得超过75mg，需连服数月。
皮质激素对发展为红皮病者可应用，如与维生素A合用能增强疗效。
重症者可试用免疫抑制剂，MTX每天口服2.5mg，比每周口服更有效，或比维A酸类药更有效。其也可用硫唑嘌呤或氨甲蝶呤、环孢素、英利西单抗、雷公藤总苷。单独应用氨甲蝶呤2.5～30mg或与维A酸联用有很好效果。此外，可用雷公藤总苷1～1.5mg/kg，分2～3次口服，或雷公藤煎剂每天30～50g。
（2）物理治疗：糠浴、淀粉浴或矿泉浴，阿维A酸与窄谱UVB或与UVA1联合治疗。也有人认为毛发红糠疹有光敏性，大部分患者皮肤发红，用PUVA或UVB可加重病情。
2.局部治疗
以角质溶解、润泽皮肤为原则，可选用3%～5%水杨酸软膏、10%～20%尿素软膏、30%鱼肝油软膏、卡泊三醇软膏（50μg/g）、0.1%维A酸软膏及各种皮质激素软膏或霜剂。长期大面积用药注意吸收中毒。
3.中医治疗
治宜健脾和胃、养血润肤。方用党参、苍术、白术、山药、丹参、鸡血藤、白藓皮各15g，茯苓、陈皮、赤芍、胡麻子各10g。
六、循证治疗选择
阿维AB，异维A酸B，氨甲蝶呤D，硫唑嘌呤E，抗反转录病毒治疗D，卡泊三醇E，阿维A酸与窄谱UVB（TL-01）联合治疗E，阿维A酸与UVA1（320～340mm）合用治疗E，体外光化学治疗E。
七、预后
本病某些类型可自行消退，如80%的Ⅰ型病例1～3年消退，Ⅲ型病例一般1～2年自行消退，Ⅳ型部分于青少年晚期消退，Ⅴ型罕见自发性消退，HIV相关型视HIV感染控制的程度而定。