三、呼吸链

三、呼吸链

（一）线粒体

真核细胞的线粒体内膜是能量转换的重要部位，电子传递链和氧化磷酸化有关的组分都存在于此。原核细胞没有线粒体结构，它的部分质膜起着这种作用。

线粒体在结构上的突出特征是有两层膜，外膜平滑，通透性高，仅有少量酶结合于其上。内膜形成了许多向内褶叠的嵴，嵴的形成有利于增加内膜的面积。内膜约含80%的蛋白质，包括电子传递链和氧化磷酸化的有关组分，是线粒体功能的主要担负者。线粒体的内腔充满半流动的基质（matrix），其中包含大量的酶类以及线粒体DNA和核糖体。线粒体基质内酶类包括三羧酸循环酶类、脂肪酸β-氧化酶类和氨基酸分解代谢酶类等。线粒体内膜的内表面有一层排列规则的球形颗粒，通过一个细柄与构成嵴的内膜相连接，此结构即是ATP合酶（偶联因子F1-F0）。

（二）呼吸链的概念

呼吸链（respiratory chain）又称电子传递链（electron transfer chain, ETC），是指代谢物上脱下的氢（质子和电子）经一系列递氢体或电子传递体按对电子亲和力逐渐升高的顺序依次传递，最后传给分子氧从而生成水的全部体系。原核细胞的呼吸链存在于质膜上，真核细胞的呼吸链存在于线粒体内膜上。

在线粒体内典型的呼吸链有两条，即NADH呼吸链和FADH2呼吸链（图11-7），是根据底物上脱下氢的初始受体不同而区分的。糖类、脂类、蛋白质三大类物质分解代谢中的脱氢反应大多数以NAD为氢载体，通过NADH呼吸链来完成氢的氧化，少数脱氢酶以FAD为氢载体，通过FADH2呼吸链使氢氧化。

（三）呼吸链的组成

电子传递链的组分包括：①黄素蛋白；②铁硫蛋白；③细胞色素；④泛醌。它们都是疏水性分子。除泛醌外，其他组分都是蛋白质，通过其辅基的可逆氧化还原反应传递电子。

1.黄素蛋白

与电子传递链有关的黄素蛋白（flavoprotein）有两种，分别以FMN和FAD为辅基。氧化型黄素辅基从NADH接受2个电子和1个质子，或从底物（如琥珀酸）接受2个电子和2个质子而还原：

2.铁硫蛋白

铁硫蛋白（iron-sulfur protein）是含铁硫络合物的蛋白质，又称非血红素铁蛋白，其络合物中的铁和硫原子一般以等摩[尔]存在，构成络合形式的铁硫中心Fe2S2或Fe4S4。铁硫中心（Fe2S2）在氧化态时两个铁均为Fe3+，而在还原态时其中的一个变为Fe2+（图11-8）。

3.细胞色素

细胞色素（cytochrome）是一类以铁卟啉为辅基的色素蛋白，通过辅基中铁离子化合价的可逆变化进行电子传递。高等动物线粒体电子传递链中至少有5种细胞色素：b、c1、c、a和a3，其中细胞色素c为线粒体内膜外侧的外周蛋白，其余的均为内膜的整合蛋白。细胞色素b、c1和c的辅基都是血红素，细胞色素a和a3则以血红素A为辅基，二者的区别在于卟啉环上第2和8位的侧链基团不同。细胞色素aa3还含有两个必需的铜离子。(https://www.daowen.com)

4.泛醌

泛醌（ubiquinone）又称辅酶Q（CoQ），是电子传递链中唯一的非蛋白质组分，结构见图11-9。

泛醌含有很长的脂肪族侧链，易结合到膜上或与膜脂混溶。泛醌的功能基团是苯醌，通过醌/酚结构互变进行电子传递（图11-10）。

上述电子传递链组分除泛醌和细胞色素c外，其余组分实际上形成了嵌入内膜的结构化超分子复合物。

（1）复合物Ⅰ（NADH脱氢酶）：包括以FMN为辅基的黄素蛋白和多种铁硫蛋白，催化电子从NADH转移到泛醌。

（2）复合物Ⅱ（琥珀酸脱氢酶）：包括以FAD为辅基的黄素蛋白、铁硫蛋白和细胞色素b560，催化电子从琥珀酸传递到泛醌。

（3）复合物Ⅲ（细胞色素b、c1和c的复合体）：包括细胞色素b、c1、c和铁硫蛋白，催化电子从还原型泛醌转移到细胞色素c。

（4）复合物　Ⅳ（细胞色素氧化酶）：包括细胞色素aa3和含铜蛋白，催化电子从还原型细胞色素c传递给分子氧。

（四）电子传递链的排列顺序

呼吸链中的电子传递有着严格的方向和顺序，即电子从电负性较大（或氧化还原电位较低）的传递体依次通过电正性较大（或氧化还原电位较高）的传递体逐步流向氧分子。这些组分均不可缺少，其顺序也不可颠倒。NADH和FADH2呼吸链的排列顺序及氢和电子的传递情况见图11-11。

（五）电子传递抑制剂

能够阻断呼吸链中某部位电子传递的物质称为电子传递抑制剂。

常见的抑制剂有以下几种：①鱼藤酮（rotenone）、安密妥（amytal）、杀粉蝶菌素（piericidine），它们的作用是阻断电子由NADH向CoQ的传递。鱼藤酮是一种极毒的植物物质，常用作重要的杀虫剂；②抗酶素A（antimycin A），抑制电子从细胞色素b到c1的传递作用；③氰化物（cyanide）、叠氮化物（azide）、一氧化碳（carbon monoxide），它们都有阻断电子从细胞色素氧化酶（a、a3）到分子氧之间的传递作用。氰化物和叠氮化物能与血红素a3的高铁形式（ferric form）结合形成复合物，而一氧化碳则是抑制血红素a3的亚铁形式（ferrous form）。

上述的各种抑制剂对电子传递的抑制部位见图11-12：