红细胞疾病的输血
贫血是红细胞疾病（除真性红细胞增多症及继发性红细胞增多症外）患者共同的临床表现。大多数红细胞疾病患者的贫血是缓慢发生的，血容量保持相对稳定，如有输血指征，应以输红细胞为主。贫血的治疗方法和疗效因病因不同而有显著差异，因此对输血的需求也大不相同。①红细胞生成障碍的贫血中，因骨髓造血功能障碍所致者（包括溶血性贫血并发的再生障碍危象），在治疗未获缓解前，常需反复输血以维持生命；因造血物质缺乏所致者，如缺铁性贫血、叶酸缺乏或维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性贫血等，主要治疗措施是补充造血物质，无适应证时无须输血。输血适应证为休息时有明显贫血症状，血红蛋白（Hb）＜40 g/L或血红蛋白＜60 g/L伴有下述情况之一者：冠心病、高血压心脏病、贫血性心脏病伴心功能不全、待产孕妇和因外科情况需要手术者。②红细胞破坏过多所致的贫血（溶血性贫血）多数需要输血，少数呈慢性经过而又有有效治疗方法者亦无须输血。例如，遗传性球形红细胞增多症等，脾切除可有显著疗效，输血仅作为手术前准备措施及溶血危象发作时应用。
一、再生障碍性贫血（再障）的输血
因贫血严重（Hb＜40 g/L）须输血者，一次输注2 U。需较长期输注维持生命者，每2周一次，可用年轻红细胞。应尽量延长输血的间隔时间，如输血间隔延长超过1个月以上尚能耐受时，常可不再输血，即所谓“过输血关”。多输血并无好处，一是会抑制造血，二是可引起含铁血黄素沉着及输血传播疾病。
若同时有明显出血，血小板＜20×109/L者，可输浓缩血小板。
因感染发热用抗生素无效或感染严重者，可输免疫球蛋白2.5 g/d，隔日一次。若白细胞＜1.0×109/L或中性粒细胞＜0.5×109/L，在用抗生素的同时，应选用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）3～5μg/（kg·d）。若用抗生素72～96小时后感染仍得不到控制，而中性粒细胞继续下降，特别是中性粒细胞＜0.2×1010，感染将危及生命者，可输浓缩白（粒）细胞，但必须足量，一般输注粒细胞总数为（1.0～3.0）×1010，连续用4～7天，并与强有力的广谱抗生素合用。必要时，可考虑每天输2次。有学者研究粒细胞减少者在发热时立即用粒细胞输注，其存活率为52%，与对照组无显著差异，而另一些学者则在用抗生素72小时无效时再用粒细胞输注，其存活率为58%，比对照组的15%显著增高，表明严重感染时粒细胞输注有明显效果。
多次输血后引起HLA抗体的产生，从而引起输血反应而使输血难以进行。遇到这种情况，而又必须输血时，可用白细胞过滤器进行红细胞输注。如果此类患者需输血小板，而输任意供体的血小板已产生同种免疫而使输血小板无效时，则可选用家庭成员中HLA相合的血小板。
长期输血后易致脏器含铁血黄素沉着，影响脏器功能，甚至发生血色病。因此，当输血次数较多（例如输10次以上）时，应适当给予去铁胺注射，以增加铁的排泄。
二、6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏症的输血
溶血严重者应迅速给予输血。输血是治疗重症病例的一个主要措施，输血能显著降低病死率。
病情危急，出现脑部缺氧或脑细胞水肿症状，如昏迷、抽搐、两眼同向性偏斜、瞳孔散大者，不必等待血红蛋白检查结果，应立即配血，给予快速推注血液以抢救生命。
贫血症状严重，血红蛋白＜40 g/L或住院后仍有显著血红蛋白尿者可考虑输血，一次2 U红细胞即可。如果病情十分危急，也可输贮存全血。少数患者一次输血后，由于溶血尚未终止，症状未见明显改善或仍有明显血红蛋白尿，可考虑第二次输血。输血量按全血计为5～15 mL/kg（成人150～300 mL，小儿80～150 mL），也可用至10～20 mL/kg。
亲属的血很可能也是G-6-PD缺乏的，输入后有可能出现再次溶血，因此尽量不输亲属的血。最好是对献血者进行快速筛查，选用非G-6-PD缺乏者作为血源。
对轻、中型病例可不用输血，但应及时注意水、电解质的平衡及纠正酸中毒，及时补充晶体液及应用碳酸氢钠碱化尿液，保证足够的尿量。
三、珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）的输血
（一）输血的指征
（1）轻中度贫血者可不输血，只在感染或妊娠引起贫血明显加重时或需要进行手术时给予输血。
（2）重症珠蛋白生成障碍性贫血常从幼年开始发病，严重影响生长发育及智力发展，导致脾大以及脾功能亢进，心肌肥大，也因无效性造血促使胃肠道对铁吸收过多而发生继发性血色病，故一旦确诊，宜尽早输血。
（二）输血的方法
（1）因需长期输血，常易致铁过多，故应尽量使输入的红细胞寿命维持较长时间；同时为了减少患者输血反应，宜尽量减少白细胞及血小板的输入。常输入的红细胞有：①年轻红细胞，输入人体后存活时间长，携氧能力比一般红细胞增强，是珠蛋白生成障碍性贫血患者最为理想的血制品。缺点是价格昂贵。②少白细胞的红细胞，能明显减少HLA抗原的输入，从而减少非溶血性发热反应的发生。③洗涤红细胞，减少了HLA抗原的输入。④洗涤后的冷冻红细胞，因红细胞经过洗涤和冷冻后，已极少含白细胞、血小板和血浆，这是珠蛋白生成障碍性贫血较理想的血液制品。因为约有半数的长期输血者可能有抗红细胞抗体，比较难找到相容的血液输注，采取冷藏措施（即从献血者中分离红细胞，在中心地区冷藏）后，可预选供者及预先交叉配血，从而有多种血液可供选择，故容易找到相容的血液供患者使用，缺点是价格昂贵。
（2）输血的目的之一是减轻贫血的症状并维持生命，为达到目的，一般定期输给中等量的红细胞，使血红蛋白保持在60～70 g/L的水平即可，但患者仍处于贫血状态，不但生命质量差，而且贫血的各种病理改变得不到明显纠正，影响生长发育。随着岁月的推移，患者年龄虽然增长，但发育障碍，健康不佳，且由于反复长期输血导致血色病而夭折。因此，这种中量输血方法虽为大多数人采用，但绝不是理想的方法。现在趋向于用高量输血的方法。一旦确诊后尽早开始输血，且短期内反复输血，使血红蛋白上升到正常水平（100 g/L以上或血细胞比容在0.27以上），之后定期输血，维持在此水平上。其目的不是单纯为了减轻贫血症状和维持生命，而是使供氧恢复正常，组织氧合作用改善，同时，血液中血浆铁转运率提高，使胃肠道吸收铁增高，血红蛋白升高到正常后，可降低血浆铁转运率，并使胃肠道对铁的吸收恢复正常水平，不但保证正常生长发育，减轻骨髓及脏器的病理生理改变，而且减少血色病的发生。近年来更有人主张用超高量输血，使血红蛋白升至130 g/L以上及血细胞比容＞0.35，认为对纠正病理改变更有效。如从婴儿期开始使用，还可避免出现典型的珠蛋白生成障碍贫血的面容和病理生理改变，保证患者的生命质量。具体输注方法是每2周输冷冻红细胞一次，为了保持血红蛋白在正常水平，输入量为10～20 mL/kg，随生长发育再增加1～2 U。滴注速度为1～2 mL/min。若用年轻红细胞，则输血的间隔可延长到1～1.5个月，用血量仅在开始时较大，经过1～4个月后，输血量就可减少。由于脾功能亢进呈渐进性进展，输血也会进行性增加，并导致铁负荷增加。因此，脾功能亢进明显时，及时进行脾切除不但可使全血细胞上升，输血量减少，输血时间延长，而且也可减轻铁负荷。有研究者主张，当输血需要量每年达到200～250 mL/kg甚至以上时，就应该进行脾切除。
（三）输血的注意事项
（1）输血前最好进行完整的红细胞血型系统检测，尽可能应用多种亚型相配的血，避免长期输血产生同种抗体，影响到以后的输血。
（2）由于长期多次输血，故很容易发生经血传播的疾病，如病毒性肝炎、艾滋病等。
（3）长期输血会引起铁负荷增加，一般统计，输血100次以上时有可能引起血色病，因此不能给患者使用铁制剂，也不宜进食含铁量高的食物，因为肠道中铁浓度过高时，较多的铁能弥散入肠黏膜细胞，增加铁的吸收。宜多喝茶，定期检查血清铁，如明显增高（＞200μg/L）伴有皮肤色素改变、肝功能改变、糖尿病及心脏功能不全时，宜用去铁胺10 mg/（kg·d）肌内注射，此剂量可使机体每日排出铁10～20 mg。
四、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的输血
（一）输血的指征
（1）轻、中度溶血不必输血。较严重溶血时，应每2～4小时进行检测，观察溶血及血红蛋白或血细胞比容下降情况，如果病情稳定，可不必输血，因为患者对溶血较易耐受，甚至老年人亦然。只要严格卧床休息，限制活动即可。此外，患者对治疗反应及自然恢复均可较快，约50%的患者用足量肾上腺皮质激素后可在1周内取得效果。
（2）严重溶血时，血细胞比容可降至0.15以下。当血细胞比容降至0.12以下或血红蛋白降至40 g/L以下时，会出现神经精神症状以及严重疲乏、食欲不振、恶心、呕吐或心悸气急，甚至昏迷。此时必须紧急输血，同时给予吸氧。
（3）发生溶血危象，出现休克时，应及时用晶体液或胶体液纠正休克，紧急配血，及时给予输血。输入的红细胞的寿命可能与患者本身的红细胞一样缩短，但输血仍可有暂时挽救生命的作用；出现严重血小板和（或）粒细胞减少时，可按再障贫血处理。
（二）输血的方法
（1）选择好献血者。认真配血，选择ABO相合的红细胞输注。如果估计需要重复输血者，则要注意同种抗体的产生。所以最好一开始就做红细胞基因表型的检测，因为输过血的患者再做基因表型的确定是很困难的，甚至是不可能的。如果已知Rh表型就可选用同型的血，避免同种抗体引起溶血，又如假定JKa阳性，则输入JKa阳性或阴性的血均不会产生抗JKa同种抗体，如果Kell阴性，则用Kell阴性的血才可避免抗Kell抗体的产生。如果自身抗体有Rh等相关抗原特异性，则应选择缺乏此类抗原的红细胞输注；如检测出同种抗体，则选择与此抗体相容的红细胞输注。
（2）由于自身抗体可能在试管中与所有供体的红细胞起强反应，以至于无法获得相配的血。在交叉配血不完全相合时，应多配几个ABO血型相同的血，不得已时可以采用患者血清与供体红细胞反应最弱的红细胞输注。
（3）如因自身抗体存在，影响到ABO血型的判断，在紧急情况下，可输O型红细胞。
（4）自身血输注。有研究者报道，某些AIHA患者，自身血输注有实际意义。有些AIHA患者尽管直接抗球蛋白试验阳性但可无溶血性贫血，试管中红细胞破坏只占2%～14%，而治疗后恢复的患者则红细胞在试管中可不破坏，故可将治疗恢复的AIHA患者的红细胞冷冻保存，等到以后复发时，将之输回，可不必担心同种抗体引起的溶血，也可在患者需要手术的时候给予回输，可保证不在手术中发生同种抗体引起的溶血反应。
（5）输注洗涤红细胞或少白细胞的红细胞。有研究者报道，冷抗体型AIHA输洗涤红细胞后可使血清中补体降低，并认为这是输注后红细胞存活时间延长的原因。但另一些研究者认为资料太少，不足为凭。不过，他们承认应用洗涤或少白细胞的红细胞以避免红细胞以外的抗体引起的反应是合理的。因为在严重的AIHA中，发热的原因较难确定，如有发热，则可导致不必要的延迟或停止输血。
（6）冷抗体型AIHA应用温血问题观点尚不一致，有研究者认为准确配型的血可以不用加温进行慢速输注。另一些研究者则认为必须用加温血。还有研究者认为除加温血外，更重要的是置患者于温室中。再有一种看法是，如果将血液加温至体温水平并置患者于温室中则不太可能发生溶血。至今为止，这个问题尚未进行深入的研究。但应强调指出，如果要加温，则一定要处理得当，随意加温是十分危险的。血的加温不应当超过38℃，否则输入后在体内会很快被破坏，甚至引起患者死亡。
（7）血浆置换AIHA。患者的抗体滴度较高时，先用血浆置换后再用激素效果较好，不但症状减轻得快，而且激素用量也可以减少。特别是对于治疗效果不佳的患者，血浆置换后再用激素可以取得良好效果。
（三）输血的注意事项
1.输血的危险性
从血清学的角度来说，患者的自身抗体对自己的红细胞和多数正常红细胞都能起反应。输血可能使溶血加速，使黄疸和贫血加重，甚至引起急性肾功能衰竭或弥散性血管内凝血（DIC）造成死亡，特别是大量输血时更危险，因此尽量不输血。必须输血时一定要按前述严格配血。输血速度要慢，严密观察，以少量多次为宜，一般一次只能输100 mL红细胞，必要时可一天输2次，但没有必要使血红蛋白升至80 g/L的水平，只要能达到防止低血氧即可。这样，输血既达到了缓解严重贫血症状的目的，又可避免过多输红细胞而可能出现的溶血加重。此外，某些AIHA患者的自身抗体有明显的“相关特异性”，即其抗体与含Rh抗原的红细胞反应性最强。而汉族人中Rh阳性者占大多数，因此输血后引起溶血加重的可能性很大。再者，AIHA患者过去如输过血，则有可能有同种抗体存在，这种抗体在自身抗体存在的情况下很难查出，输血后往往引起溶血加重。所以必须在输血前用特殊方法检测同种抗体。如有同种抗体存在，则要选择与同种抗体相容的血液输注。(https://www.daowen.com)
2.注意血型的鉴定以及血型抗原、抗体的检测
（1）AIHA患者的ABO血型检测通常无问题，用普通检测方法即可，但仍需用6%小牛人血清蛋白盐水溶液作阴性对照。此对照若为阳性，则提示或者是未分散的自身凝集，或者是严重致敏的细胞在白蛋白中的自动凝集，因而ABO配型不准确，这时，将患者的细胞用加温至45℃盐水洗涤5～10分钟，可使对照呈阴性，从而使ABO配型可靠。此外，用ZZAP试剂（主要成分是二巯基苏糖醇和半胱氨酸激活的木瓜酶）预先处理患者的红细胞后也可得到可靠的ABO血型鉴定。二磷酸氯喹处理红细胞也可取得同样的效果。对于在室温中起反应的冷凝集素的患者，需要在37～45℃中洗涤红细胞。对于防止自体凝集，也可以在ABO血型鉴定前用0.01mol的二硫苏糖醇（DTT）在37℃中处理红细胞30分钟。
（2）当出现自动凝集时，用盐水或化学改良血清去鉴定Rh血型常有困难，故最好用“玻片及快速试管”配型血清去测定用ZZAP处理过的红细胞的方法去鉴定Rh血型。
（3）检测其他抗原：当抗球蛋白试验直接强阳性时，抗原的检测常遇到麻烦，需要采用一些特殊方法：①将红细胞在45℃加热5～30分钟或50℃中3～10分钟，足以解离附在红细胞上的抗体，从而使红细胞能被强的反应血清鉴定。有时细胞甚至需要在51～56℃中加热3～5分钟，其缺点是常引起溶血，同时红细胞抗原性减弱。②ZZAP处理红细胞可使直接抗球蛋白试验减弱甚至消失，但它使许多红细胞抗原变性，所以只限定用于ABO、Rhhr及Kidd系统的鉴定。③二磷酸氯喹的酸溶液能解离附着的IgG，又不引起红细胞抗原变性，其缺点是不能使每例抗球蛋白试验转阴，而且需要长达2小时的孵育时间，有时引起显著溶血。④当上述方法均不能使直接抗球蛋白试验减弱至足以进行抗原鉴定时，可采用血清及抗血清吸收法。方法是将等量抗血清和洗涤过的红细胞在37℃中共同孵育1小时，用杂合子和纯合子的红细胞以及缺乏相应抗原的红细胞做试验。比较上层吸收血清和同样的患者的红细胞和抗血清的混合液的活性。最好测定出抗相应抗原的红细胞的吸收血清的滴度，用对照红细胞进行的吸收血清的滴度积分可和用患者红细胞进行的吸收血清的滴度进行比较，从而鉴定抗原。
（4）刚刚输过血的患者的血型鉴定：主要是根据年轻和年老的红细胞比重不同而将患者的红细胞分出网织红细胞（即患者的细胞）和较老的细胞（即输入的细胞），然后将网织红细胞进行配型鉴定。此方法常可在输血后48～72小时鉴定出患者的红细胞血型。在AIHA患者分离出的网织红细胞可用ZZAP或二磷酸氯喹做预处理。
（5）检测同种抗体：当患者曾输过血或有过妊娠经历，就可能产生同种抗体，它能引起溶血性输血反应。温型自身抗体常与所有正常红细胞起反应，因此使检测同种抗体发生困难。此时，有一种肯定的检测同种抗体的方法，即用不能吸收同种抗体的红细胞从患者血清中吸收自身抗体的方法。由于同种抗体不吸附在患者自身的红细胞上，所以吸收自身抗体后的患者血清就用来测定同种抗体。美国血库协会输血服务和血库标准中指出：“假如患者在3个月前用过全血和含红细胞的血制品或前3个月内曾妊娠过或者病史不清者，必须在计划输血前3天内采集患者血样本。”由于大多数自身抗体会被患者红细胞吸附，所以在温型抗体的AIHA中，间接抗球蛋白试验的阳性要比直接抗球蛋白试验的阳性弱，所以，如果间接抗球蛋白试验比直接抗球蛋白试验显著增强，则提示有同种抗体的高度怀疑。如果直接抗球蛋白试验（++++）或者其与间接抗球蛋白试验一样或更强，则有无同种抗体存在不能肯定，假如血清抗体的过筛试验显示有在37℃起反应的抗体，血清就需进行红细胞基因表型的检测，正如像任何血库确定同种抗体特异性常做的那样。
（6）含冷性抗体的AIHA患者在交叉配血时，可在37℃条件下用生理盐水作介质，不必用清蛋白。许多学者均认为，在37℃不反应的同种抗体罕见临床溶血表现，他们在20年中用了数百万单位的血也未出现过此类输血后溶血，所以可以忽略。但配血一定要在严格的37℃环境下进行，样本要先用37℃温浴，生理盐水也要用40℃温浴者（因放入试管时会降几度），离心过程也要保持在37℃中进行。如果没有此类加热离心的设备，则可用45℃预温离心杯及用45℃盐水洗涤，这样可以在离心过程中保持约37℃。较少数患者血清冷抗体在37℃中亦起反应，可采用另一种方法进行配试，即在交叉配试时对患者的血清进行冷抗体的吸收。还有一种方法是用0.01mol/L DTT进行1.5分钟孵育，这样可以大大减低IgM的滴度而不影响IgG抗体。
3.输血反应的预防
输血前可用肾上腺皮质激素，如地塞米松3～5 mg预防输血反应。
五、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的输血
急性溶血引起严重贫血需要输血时只输红细胞，尽量避免输全血。原因是全血的血浆中可能不但含有补体，而且可能含有能激活补体的物质，甚至有已被激活的补体。
（一）关于洗涤红细胞应用问题
以前强调此病要输洗涤红细胞，现在认为无此必要。1989年，Brecher回顾1950～1987年23例PNH的输血，他认为PNH患者发生输血反应均是由于输注含有非同型ABO血浆或者将含有白细胞的血液制品输给具有白细胞抗体的PNH患者所致。因此，他提出PNH患者的输血主要是输特定血型的全血或血液制品，对以往输血曾发生过发热反应的患者应输少白细胞的红细胞。他认为输洗涤红细胞实无必要，而且还会增加费用及在生理盐水洗涤过程中导致10%的红细胞丢失及增加污染的机会。但是否洗涤红细胞含有较少的白细胞和血小板，从而减少了白细胞抗原抗体复合物的形成而降低了溶血的机会则尚值得探讨。
（二）输少白细胞的红细胞
PNH红细胞主要缺陷是缺乏磷脂酰胺醇连接蛋白，使补体调节蛋白不能锚在细胞膜上，因而对补体敏感，易被激活的补体破坏而发生溶血。多次输血者可能产生白细胞抗体，再次输血时会产生抗原抗体复合物，从而激活补体发生溶血。因此，为预防输血诱发的溶血反应，可应用白细胞过滤器去除白细胞进行输血。
（三）输冷冻红细胞
冷冻红细胞去除了绝大部分白细胞和血小板以及血浆，比较安全，但价格昂贵。只当碰到稀有血型的PNH患者，为避免输血反应，可选择输注这种血制品。
因为输入的血浆中所含ABO凝集素能破坏对补体敏感的红细胞，以及血浆中的补体成分可能促进PNH细胞的溶解，所以即使第一次输血也可能发生溶血。因此，输血时开始要慢，要注意观察有无溶血反应，如有反应，应立即停止输入。
六、内科系统疾病的输血
除血液系统疾病外，其他系统的疾病也可引起贫血或者并发有贫血，按一般贫血治疗即可，如无适应证一般无须输血。
（一）心血管系统疾病的输血
（1）细菌性心内膜炎引起的贫血如果特别严重（30～50 g/L），有可能引起贫血性心脏病心功能不全时，可考虑输浓缩红细胞。
（2）心脏疾病并发各种原因引起的慢性失血性贫血，有明显贫血症状、失血原因未除、血红蛋白＜50 g/L者，为避免加重心脏负荷，可适当输浓缩红细胞。
（3）冠心病并发贫血发生心绞痛，单用药物治疗效果不佳，而血红蛋白＜100 g/L者，可考虑输浓缩红细胞，患者自觉症状良好是最好的治疗监测。
（4）动脉粥样硬化或脉管炎等血管病，由于并发贫血而加重间歇性跛行或暂时性大脑缺血出现症状时，可考虑适当输浓缩红细胞。
（5）心力衰竭并发低蛋白血症引起严重水肿时，可在应用利尿剂基础上，适当输注清蛋白。
（6）心脏病患者如出现失血性休克，应分秒必争，按类似正常心脏的情况进行输血、输液，不应拘泥于心功能不全而贻误时机，但应严密观察，一旦休克好转、情况稳定时，就应减少用量及减慢速度，以免心功能恶化。如紧急情况已过，应按慢性贫血处理。
（二）消化系统疾病的输血
（1）慢性失血多导致缺铁性贫血，常无须输血。
（2）严重肝病引起肝肾综合征可能存在酸中毒及高血钾者，必须输血时宜输新鲜制备的红细胞，避免用含钾较高的制备时间较长的红细胞。
（3）肝硬化所致棘形红细胞增多症等发生严重溶血性贫血需输红细胞时，宜用洗涤红细胞。
（4）肝硬化患者在用分次放腹腔积液治疗时，每次放腹腔积液后输清蛋白40 g，如采用一次性全量放腹腔积液治疗，则每放腹腔积液1 L即给予输清蛋白6～8 g。
（三）泌尿系统疾病的输血
（1）慢性肾功能衰竭血浆蛋白极低及进食少者，宜适当补充清蛋白，但输注速度宜慢，同时给予利尿剂。
（2）慢性肾功能衰竭必须输红细胞时，使用年轻红细胞或洗涤红细胞。
（3）肾移植前输血能提高存活率，有许多肾移植中心将肾移植前输血当作提高肾移植存活率的有效措施。其机制尚不十分清楚，推测可能是输入HLA不相合的淋巴细胞使受体产生了免疫耐受性，从而减低了对异基因肾的排斥反应。但近年来因强效免疫抑制剂的应用，输血已不重要。
（四）其他
（1）风湿性疾病的贫血如为免疫因素所致者，以输洗涤红细胞为宜，用血浆置换去除抗体，可以取得一定的治疗效果。
（2）肿瘤患者的贫血按一般贫血处理，严重贫血时可输浓缩红细胞，如伴发骨髓病性贫血而导致血小板和（或）白细胞严重减少时，可适当输注浓缩血小板或浓缩白（粒）细胞。