白细胞疾病的输血
白细胞疾病中需要输血治疗的主要是白细胞及组织细胞增殖异常的血液病，如恶性血液病（白血病、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病等）、骨髓增生异常综合征（MDS）、骨髓纤维化症以及各种原因引起的急性粒细胞缺乏症。恶性血液病常引起成熟红细胞、血小板以及成熟粒细胞的减少，加上化学治疗过程中使上述改变进一步加重，如果不进行处理，常导致严重并发症的发生，如严重贫血、出血及感染，甚至造成死亡。因此，输血是治疗恶性血液病十分重要的辅助措施之一。
一、白血病的输血
（一）输血的指征和方法
1.贫血
白血病患者病情严重，血红蛋白迅速下降，休息时仍有明显症状，有引起脑细胞缺氧、水肿及心肌缺氧，甚至心功能不全等并发症的可能，不但对患者有危险，而且也十分不利于化疗药物的应用。因为化疗药物对心、肝、肾均可能有毒性作用，在缺血、缺氧状态下，有可能诱发脏器功能明显损害，所以适当输入浓缩红细胞有助于改善症状及联合化疗的进行。当血红蛋白＜40 g/L，休息时有明显贫血症状时，可输浓缩红细胞，每次以少量为宜。如遇准备进行异基因骨髓移植的白血病患者，输红细胞时，最好选用少白细胞的红细胞（如洗涤红细胞或用白细胞过滤器输血），以尽量减少因输入白细胞产生HLA抗体的可能，从而避免移植时这些抗体有可能对植入干细胞起排斥作用。
2.粒细胞减少
化疗后白细胞明显减低，易引起感染而危及生命，一般情况下，只要进行隔离防护，避免感染，白细胞会逐渐上升。中性粒细胞减少的患者感染危险增高，当中性粒细胞＜1.0×109/L时，感染的危险较高，当＜0.25×109/L时，则危险更高。对于已有感染的中性粒细胞减少的患者，输粒细胞在理论上是合理的，但普遍应用较少，原因之一是过去很难收集到足量的粒细胞。在外周血中循环的中性粒细胞约2.0×1010/L，等于每天产量的20%左右，当感染时，中性粒细胞的消耗增加7倍，供者的全部循环的中性粒细胞只能提供患者每日所需的20%以下。美国癌症研究所也证实粒细胞输注能提高革兰阴性杆菌败血症患者的存活率。公认的结论是，对于中性粒细胞减少时间长达1天以上的革兰阴性杆菌败血症的患者，粒细胞输注是有用的。目前白血病患者革兰阴性杆菌败血症或真菌的感染率仍较高，且感染的病死率高达20%～30%，因此，白血病患者在严重感染时仍考虑输注粒细胞。白血病患者感染的第一征象是发热，也可以是感染的唯一症状。由于中性粒细胞减少，肺炎患者可以不出现肺部浸润，故胸部X线摄片可以为阴性，也可无痰；泌尿系统感染者可无脓尿；皮肤黏膜感染者可无局部红肿及疼痛。
粒细胞减少者常易感染革兰阴性杆菌及真菌。粒细胞减少的患者如发热持续不退，则一方面要积极寻找感染的证据，另一方面要积极应用抗生素。一般来说，粒细胞减少的持续时间低于1天者，感染常易控制，不需输粒细胞。粒细胞输注不用作预防。粒细胞显著减少的时间延长时，不管有无感染，可用粒细胞集落刺激因子（G-CSF），以期缩短中性粒细胞减少的时间及发热的天数和降低应用静脉注射抗生素的天数。静脉注射免疫球蛋白尚有争论，但人们习惯在中性粒细胞减少伴感染者中联合应用免疫球蛋白及抗生素。白血病患者骨髓移植也用免疫球蛋白，以期减少移植物抗宿主病（GVHD）及巨细胞病毒、细菌、真菌感染和降低间质性肺炎的发生。单纯粒细胞减少的患者一般不预防性应用免疫球蛋白。当中性粒细胞减少又可能存在感染的患者，建议按下述程序处理：①临床体检寻找感染的部位和证据。②进行胸部X线摄片。③尿液镜检及培养。④至少两次血培养。⑤放置导管者，其顶端进行细菌培养。⑥考虑做鼻、牙龈、直肠的细菌培养。⑦开始按经验选用足量和敏感的广谱抗生素，最好根据血液检测浓度调整剂量。⑧抗生素的应用至少10～14天或更长。⑨如果中性粒细胞减少时间延长，则考虑开始应用G-CSF或粒-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）。⑩在联合应用广谱抗生素至少72小时之后，如果患者感染严重，症状体征不减，发热高于38.5℃，粒细胞显著减少，特别是中性粒细胞＜0.2×109/L者，则开始粒细胞输注。粒细胞输注量至少1.0×109/L，连用4次以上，最好用7次。
3.血小板减少
白血病患者常有血小板减少，在化疗时常会加重血小板的减少，并因此诱发出血，而严重出血（如颅内出血）常导致死亡。但许多研究表明，血小板在20×109/L以下时，出血并无明显增多，只有当＜10×109/L时，肉眼可见的出血才会明显增多。目前世界上的情况是70%的医院血小板输注用于预防出血，其中60%的医院定的输注血小板阈值为20×109/L。有20%的医院定的阈值高于或低于此。多数学者认为，在化疗过程中引起的血小板减少，如果患者没有明显出血及其他并发症，则当血小板＜10×109/L时，应当进行预防性血小板输注。但当患者有其他并发症，如发热、感染、鼻出血、牙龈出血，局部处理无效、咯血、呕血、黑便、肉眼血尿、大量阴道出血、头痛、视网膜或中枢神经系统出血及其他较明显出血时，则血小板＜20×109/L时就应当进行治疗性血小板输注。剂量为2 U/10kg体重，一般用8～16U血小板，每周2～3次。
4.外科手术时的血小板输注(https://www.daowen.com)
手术前后出血情况与术前血小板计数无关。普遍认为血小板＞50×109/L时进行手术不需要进行预防性血小板输注。但中枢神经系统手术、视网膜手术，以及解剖结构上小血栓或血块可能引起严重损害或阻塞部位的手术，如输尿管等手术中，有需要保持血小板在较高一些的水平，如果血小板数量低于正常，则术前需要进行预防性血小板输注。
（二）输血的注意事项
（1）白血病患者可出现血型抗原的改变，所以在给白血病患者定血型时，应做正反定型。如两次定型不符，则要进一步做吸收放散试验，可以证实不凝集红细胞上有相应的血型抗原。正常的血型一经鉴定，即应输注同型血液，而不应当输O型血液。
（2）强烈化疗后输血有可能引起输血相关移植物抗宿主病（TA-GVHD），原因是化疗后患者自身免疫功能极度低下，输入的血中如果含免疫活性的淋巴细胞，而宿主本身又不能将之灭活，这些淋巴细胞将会攻击宿主而产生GVHD，最好用白细胞过滤器输注以去除白细胞或预先用γ射线照射后输入。新型过滤器可滤除将近6个对数级的白细胞，不但可预防GVHD，还可预防传染巨细胞病毒。不过，在遗传性免疫缺陷病患者或骨髓移植患者中，输血常致TA-GVHD，而在白血病患者中则发病率不太清楚。因此，也不必输血时常规照射或用过滤器，但如果患者存在严重免疫功能低下时则要考虑采用。
（3）经静脉输入的粒细胞需要通过肺，可能有部分积聚在肺毛细血管中，如果患者有肺部炎症或本身有明显白血病浸润，有可能加重肺部炎症或引起肺血管阻塞，产生肺气体交换不良、呼吸困难，即成人呼吸窘迫综合征。故白血病并发肺炎者输浓缩粒细胞时要特别慎重，尽可能不输。
（4）白血病病情恶化或强化疗后易引起感染，特别是发生二重感染，如果不及时应用抗真菌药，则常易致死。过去常用两性霉素B治疗时，有研究发现在用两性霉素B的同时如输注浓缩白（粒）细胞会加重肺部反应，易出现成人呼吸窘迫综合征，所以尽可能不要两者合用。幸而近年来有了强有力且不良反应小的抗真菌药氟康唑，因此尽量避免使用两性霉素B。
（5）输注浓缩白（粒）细胞速度放慢可减少不良反应的发生率和严重程度。一般速度不要超过1.0×1010/h。
（6）血小板输注除临床需要外，还要考虑患者经济问题，要权衡利弊再作决定。另外，需要考虑的因素有：①同种免疫反应的不良反应：有研究表明，免疫与输注血小板数量无关。急性白血病患者强化疗后常需要用10～20 U血小板，在此剂量或较高剂量的情况下，同种免疫的发生率无明显改变，因此，没有必要为预防同种免疫的可能发生而限制这些患者的血小板输注。不过，许多资料表明，用少白细胞的血液制品可明显减少同种免疫的发生，必要时可考虑用白细胞过滤器输注血小板。②传播疾病：特别是艾滋病和肝炎。
二、其他白细胞疾病的输血
急性粒细胞缺乏症的输血可参照白血病患者粒细胞严重减少时的输血进行处理。多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、MDS及原发性骨髓纤维化症的输血原则基本同白血病。多发性骨髓瘤的高黏滞综合征较严重时可进行血浆置换。原发性骨髓纤维化症需要长期输血者，如输血间隔时间明显缩短时，则需认真检查有无食管静脉曲张或痔瘘等并发少量持续出血，是否有长期输血后引起同种免疫反应而使输血效果不佳，有无并发脾功能亢进所致红细胞破坏过多，是否已转变成其他恶性血液病，并迅速针对病因给予积极治疗。此外，如果每2周输浓缩红细胞2 U仍不能满足患者需要，而患者脾又较大，很可能是巨大的脾已引起脾脏内溶血，这种患者切脾可取得较好效果。