一、漏斗胸
漏斗胸（funnel chest）是指胸骨、肋软骨和部分肋骨向脊柱方向凹陷，形成漏斗状畸形。一般胸骨柄和第1、第2肋软骨正常。
（一）流行病学
漏斗胸的发病率约为每300～400个存活新生儿中有一个发病。80%～86%的患者在1岁以内被发现，青春期后才发现的不到5%。约有37%的患者有家族史。并发其他先天性畸形者占10%。男女比例为（3～4）∶1。
（二）病因和发病机制
漏斗胸的病因尚不清楚，一般认为是下胸部肋骨和肋软骨发育过度，挤压胸骨向后移位形成的，也有人认为是膈肌胸骨部发育不良，向后牵拉胸骨所致。胸骨、肋软骨和部分肋骨向脊柱方向凹陷，使胸骨和脊柱之间的间隙大为减少，胸腔与纵隔内的脏器受到压迫，影响其心肺功能。患者膈肌明显下降，肺活量随之下降。
（三）临床表现
漏斗胸较轻者可无明显症状，变形较重者可压迫心肺，产生呼吸循环症状，并可影响患儿生长发育。主要表现为胸部漏斗状畸形，肺活量减少，残气量增加，反复出现呼吸道感染症状，和活动后心慌、气短，甚至出现心前区疼痛。症状多随年龄的增长而加重。学龄前畸形多对称，心肺功能影响不重。随年龄增加畸形逐渐加重，多为不对称，常有轻度驼背，腹部凸出等特殊体形，给患者带来严重的精神创伤。漏斗胸患者可伴有左肺发育不良或缺如，也可并发左侧缺肢畸形。
（四）实验室检查和特殊检查
（1）胸部X线片和CT检查可清楚地显示胸壁凹陷程度及心脏移位情况。由于心脏受压向左移位，胸部X线片显示心脏右缘与脊柱平齐。侧位片示胸骨体凹陷，胸骨与脊椎间距明显缩小，严重者几乎接触。膈肌下降，活动减少。手术后可见上述畸形恢复情况。
（2）由于心脏左移和右心室受压，心电图可见V1导联的P波倒置或双向，QRS波呈rSR型，T波倒置。也可有右束支传导阻滞。经及时治疗，心脏复位后，心电图改变可逐渐恢复正常。
（3）呼吸功能检查可表现肺活量减少，残气量增加，小气道通气受阻。手术后限制性通气功能障碍可消失。
（4）超声心动图检查可见射血分数和左室短轴缩短率较正常儿童明显偏低。
（5）心导管检查可描记到右室压力在舒张期斜坡和平台，类似缩窄性心包炎。心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。
（五）诊断和鉴别诊断
漏斗胸通过视诊即可做出诊断，但同时必须明确畸形程度和有无其他畸形。判定畸形程度的方法如下。
（1）盛水量测定：患者平卧位，向前胸凹陷部位注水，以所盛水的量来判定畸形程度，或用橡皮泥填满凹陷部位，将橡皮泥取下，放入盛满水的容器中，以其所排出的水量来表示畸形程度。超过200mL者为重度。
（2）胸脊间距测定：根据胸部侧位X片，胸骨凹陷最深处后缘至脊椎前缘的距离表示畸形程度。＞7cm为轻度，5～7cm为中度，＜5cm为重度。
（3）漏斗胸指数（FI）表示法：FI=（a×b×c）/（A×B×C）。(https://www.daowen.com)
a：漏斗胸凹陷部位纵径；b：漏斗胸凹陷部位横径；c：漏斗胸凹陷部位深度。A：胸骨的长度；B：胸廓的横径；C：胸骨角至椎体的距离。漏斗胸指数（FI）＞0.3为重度，0.3～0.2为中度，＜0.2为轻度。
（4）体表波纹分域图利用光源和格子的投照方法，将胸壁凹陷部分的波纹等高线的图像拍照下来，并将波纹等高线的间隔和数目输入计算机，计算出凹陷部位的容积，可确定漏斗胸的畸形程度及评价手术效果。
（六）治疗
研究发现，药物治疗和胸部锻炼不能减轻胸部畸形程度，因此，轻度漏斗胸无须处理，中重度均需手术治疗。手术的目的不仅仅是为了美观，主要是为了解除畸形的胸壁对心肺的压迫，纠正受损的心肺功能。由于漏斗胸畸形随年龄的增长而加重，手术应尽早进行，一般认为3～10岁为宜。3岁之前有假性漏斗胸，很可能自行缓解。Haller报道，对4岁幼儿做切除5根肋骨以上的胸壁整形手术，阻碍胸壁的生长发育，使幼儿呼吸功能减退，难以进行跑步等运动，因而认为手术最好选择在6～8岁以后进行。但也有人主张只要有明显的畸形，就应立即手术，不应等加重后再手术。年龄越小，畸形越轻，效果越好。学龄前进行畸形矫治，可避免心理上产生不良影响。
手术方法：漏斗胸手术方法很多，主要有两大类。
1.胸骨翻转术 将胸骨带血管蒂旋转180°，并行适当的修剪和固定。此手术适于成年患者，手术效果满意。
（1）带血管蒂胸骨翻转术：胸腹正中切口，将胸大肌向两侧游离，显露凹陷的胸骨及两侧畸形的肋软骨，并沿腹直肌外缘游离腹直肌至脐水平。切开肋弓下缘，游离胸骨和肋软骨内面的胸膜。在肋软骨骨膜下，切断两侧所有畸形的肋软骨，切线由前内向后外斜行，通常包括第7至第3肋软骨和肋间肌。彻底游离胸骨后组织，切断附着于胸骨体两侧缘的肋间肌束和附着于肋软骨和剑突上的腹直肌。在胸骨上段，第2肋间水平游离出约10cm胸廓内动脉，用线锯横断胸骨。将胸骨左右翻转180°，检查双侧乳内动脉及腹壁动脉血供情况，应避免有张力，至少保证一侧动脉通畅供血。将两侧相对应的肋软骨修整固定。如胸骨过度凸起，也应修整剪平，并将横断处缝合固定。胸骨后放置闭式引流管，缝合胸大肌，皮下组织和皮肤。本法术中不切断乳内动脉和腹直肌，胸骨翻转后血运丰富，术后胸壁稳定，无反常呼吸，患者可早日下床活动，畸形纠正效果满意。
有些学者报道，在横断胸骨前，先游离并切断胸廓内动脉，只保留腹直肌蒂作为胸骨的血液供应，或在剑突水平，切断乳内动脉与腹壁动脉的交通，只保留上下一端血管供血，也可取得同样效果。胸部扁平的患者，将翻转后的胸骨上端切成斜面，重叠缝合于胸骨柄上，部分过长的肋软骨也重叠缝合，术后可获得更满意的胸廓外形。
（2）无蒂胸骨翻转术：采取胸骨正中或双乳下横切口，切开畸形肋软骨的骨膜，切断肋软骨，将肋软骨和胸骨从骨膜下剥出。从畸形开始处将胸骨切断，切除过长的肋软骨，用抗生素溶液冲洗后，翻转180°缝于胸骨和肋骨上。
胸骨翻转术适用于已骨化的患者，其优点是不需要异物支撑，合乎生理。缺点是可能造成胸骨坏死，创伤大。注意在剥离肋软骨骨膜时，应轻柔操作，剥离充分。肋软骨骨膜、肋骨骨膜、肋间肌应保持完整，尽量不要损伤肋间血管和胸廓内动脉，胸骨翻转后将肋软骨骨膜、肋骨骨膜、肋间肌包绕缝合在翻转骨瓣和肋骨、肋软骨前端。
2.胸骨抬举术 将肋软骨适当修剪，使下陷的胸骨抬高，手术简单，适用于下陷较平的患者。
（1）肋骨成型术：单侧较深而胸骨无畸形的漏斗胸，可行肋骨成型术。从中线向患侧做一曲线切口，骨膜下将畸形的肋骨和肋软骨解剖出来，在肋骨和肋软骨做作多个横行切口，用巾钳将肋软骨向前上方牵拉，使向前下方斜行的肋骨上移到正常的肋骨走行位置，切除过长畸形的肋软骨，缝合固定两侧相应的肋软骨断端。由于两侧肋软骨向上牵拉合力，可将凹陷的胸骨拉起保持上举前挺的位置。本术式适用于骨质较为柔软的小儿患者。
（2）胸骨抬高术：骨膜下切断全部畸形的肋软骨，通常是3～6根，左右两侧分别进行。年龄较大的患者，肋软骨外端要切至肋骨骨质。切断附着于胸骨下部肋软骨的腹直肌肌束，游离出剑突，剪断与胸骨相连部分，将胸膜推向两侧，切断相应的肋间肌束，使胸骨自第2肋骨以下完全游离，将胸骨向下凹陷开始处两侧的正常肋软骨，通常是第3肋软骨，距胸骨外缘2cm处，骨膜下由内前向外后斜行切断。抬起胸骨，使此肋软骨胸骨端位于肋骨端前面，并缝合固定。杠杆作用使胸骨上抬，如矫正满意，则固定即可。如矫正不满意，可于第2肋骨水平将胸骨后壁横向截骨或前壁楔形截骨，在横向截骨处嵌入肋软骨片，并缝合固定，使胸骨抬高至适当水平。将肋间肌、胸大肌、胸筋膜和腹直肌缝合在胸骨上，缝合皮肤。为了更好地固定胸骨，有人用克氏针或其他金属支架，将胸骨固定于第3或第4肋骨上，使胸骨固定更加牢靠，杜绝了术后发生反常呼吸。此方法需再次手术取出金属材料。
（3）不对称漏斗胸胸骨肋骨抬举术：不对称漏斗胸胸骨向右旋转，右前胸壁凹陷，普通胸骨抬高术不能矫正，具体操作如下：骨膜下切断畸形的肋软骨、肋间肌和剑突，使胸骨体游离。胸骨柄行斜性楔形切开，将胸骨体扭转并抬高到正常位置并缝合固定。胸骨旁两侧畸形开始处肋软骨斜行切断，胸骨端重叠在肋骨端前缝合固定，保持胸骨抬高位置。如右前胸壁凹陷较深，右侧肋软骨低于左侧，可在右侧肋软骨断端之间垫入软骨块，再用合成缝线缝合。如胸骨重度旋转，可在胸骨柄楔形截骨下方，再做一楔形切开，缝合固定后可使胸骨进一步回转至正常位置。
3.钛合金板 近年来，国外多用钛合金板代替克氏针将胸骨固定于正常位置，与克氏针相比，钛合金板有许多优越性：①能透过X线。②不影响MRI检查。③通过机场安全检查时，不引起金属探测器报警。④弹性好，不容易移位。⑤有很好的依从性和组织相容性，避免了使用克氏针对患者术后的生活的限制。钛合金板正逐渐成为漏斗胸矫正手术首选材料。生物可吸收网也被用于进行胸骨固定，效果良好。避免了术后因胸骨固定不良，造成的胸骨移位和疼痛，并对重建胸壁和上腹壁有重要作用。Marlex网也是很好的固定胸骨的用品。
4.胸腔镜 胸腔镜的发展给漏斗胸矫正手术带来了革命性的变化，很大程度上减小了手术创伤。1997年Nuss首次报道此手术，常规麻醉后，两侧锁骨中线切口，乳头水平经胸肌至胸腔打一隧道，胸腔镜下将弯曲的钢条凹面向前穿过胸骨后方，到达另一侧穿出。翻转钢条，使其凹面向后，将胸骨抬起，畸形被矫正。用钢丝将钢条固定于两侧肋骨后面。手术安全，创伤小，并发症少，受到患者和医生的欢迎。
（七）预后
漏斗胸矫形手术术后并发症极少且轻微，在5%～8%，包括气胸、血胸、心包炎和心包积液、伤口感染、胸骨或克氏针移位，以及心血管并发症，其中气胸最为常见。微创手术后有发生脊柱侧弯者。胸骨翻转术最严重的并发症是胸骨缺血坏死和切口感染，胸骨抬举术最重的并发症是术后复发，往往发生于多年以后，通常为身体瘦长，肌肉发育较差者。Shamberger和Welch报道704例漏斗胸矫形手术，术后复发40例，占5.7%。导致复发的原因是：①上举胸骨缺乏有效固定，自体肋骨固定不够，金属支架断裂或过早取出。②年龄越小，肋骨切除越广泛，复发率越高。肋骨肋软骨交界处纤维化，形成瘢痕阻碍胸壁发育，造成胸骨周围带状狭窄，影响肺功能。预防术后复发要点：①漏斗胸矫形手术，年龄应在6岁以后。②严格掌握手术范围，肋软骨切除每侧不超过4根，长度不超过2.5cm，尽量保留肋软骨骨膜，肋骨膜和肋间肌。③术后体育锻炼，改变体形姿势。