一、先天性肺囊肿
（一）流行病学
先天性肺囊肿发病率极低，仅0.03%左右。
（二）病因和发病机制
先天性肺囊肿的形成与肺芽发育障碍有关，是由于部分肺芽在发育过程中发育停滞。胚胎时期，由原肠发出肺芽，在胚胎第四周开始分枝，左侧2枝，右侧3枝，成为肺叶的基础。各枝再继续多次分叉，发展成气管树，其远端变大形成肺泡。肺芽在开始是索条状组织，逐渐演变成管状。如果胚胎发育发生障碍，索条状结构不能演变为管状，远端的原始支气管组织与近端组织脱离，渐渐形成盲管，管腔内的分泌物不能排出，而积聚膨胀形成内含黏液的囊肿。根据肺分发育障碍的时间和部位的不同，形成单发或多发的囊肿。如果肺芽索条状结构在未分枝之前形成囊肿，即成为单发、孤立的肺囊肿；在分枝之后形成囊肿，则形成多发形肺囊肿。有的在一个肺叶或多个肺叶形成蜂窝状的多囊肺。
发生在气管或大支气管分支阶段的囊肿、多半位于纵隔内；发生在较小支气管者，则位于肺组织内。囊肿形成后未与支气管相通者，囊腔内充满黏液，称为液囊肿或闭合囊肿；如与支气管相通，通道较细，囊内黏液一部分排出，同时气体进入囊腔者，液体和气体同时存于囊内，称为气液囊肿。如黏液全部排出、囊内完全被气体充盈者，则称为气囊肿或开放囊肿。
先天性肺囊肿的囊壁厚薄不一，内层由柱状或假复层纤毛上皮细胞组成。囊肿起源的部位决定了囊壁的组成成分：起源于肺泡管近端支气管结构的囊肿含有支气管腺、平滑肌，偶尔有软骨，内覆立方状或纤毛柱状上皮；起源于肺泡管远端的囊肿为薄壁肺泡囊肿或气囊样囊肿。如发生继发感染，则可为扁平上皮所覆盖，部分可为炎性肉芽组织；外层为结缔组织。有的找不到黏液及软骨，但有明确的柱状及假层纤毛上皮细胞等组织结构，这是因为囊肿发生在接近肺泡的末梢支气管的缘故，故仍诊断为先天性支气管肺囊肿。由于肺囊肿没有呼吸功能，囊壁组织中没有炭末色素沉着，这也是先天性肺囊肿的一个特点。但此特点并无特异性，并不能绝对排除其他疾病所致的继发性囊性病变，如慢性肺脓肿可以只留下内衬面光滑的单房性大囊肿。
（三）临床表现
根据肺囊肿的大小、数目、对邻近脏器的影响程度，有无感染及破裂等并发症的存在，而表现不同的症状。较小的闭合性囊肿，无继发感染者，常无症状，多在X线检查时偶尔发现；较大囊肿可压迫周围组织，引起胸痛、咳嗽、呼吸困难。有的小儿患巨大肺囊肿，占满整个一侧胸腔，或因患儿猛烈啼哭，或成人因外伤使囊肿破裂，形成张力性气胸，则发生严重呼吸困难、发绀。如囊肿继发感染，则出现高热、咳嗽、咳脓痰、咯血等，类似支气管扩张、肺脓肿的症状。查体时，较大含液囊肿，局部叩诊为实音，含气囊肿则为鼓音，听诊呼吸音减弱或消失。
巨大的囊肿与相通的支气管有活瓣作用，形成张力性囊肿时，是肺囊肿的一种并发症，常发生于婴儿期和较早儿童期，症状突然发作，出现喘息、呼吸困难和发绀。张力囊肿与气胸不易鉴别，在引流时肺囊肿不塌陷。
（四）实验室检查和特殊检查
实验室检查常无特异性结果，若合并感染可有白细胞升高。
X线检查：不同类型有不同的X线特征。单发和多发肺囊肿为圆形或卵圆形密度均匀的致密阴影。根据与支气管相通的情况，囊内有气液面或薄壁气囊阴影，边缘光滑锐利，周围肺组织无浸润现象，深呼吸变换体位时，囊肿的形态及大小可能改变。张力性囊肿，不仅挤压周围肺组织，且压迫纵隔向对侧移位。
（五）诊断和鉴别诊断(https://www.daowen.com)
诊断主要由病史和影像学检查得出。需鉴别诊断的疾病如下。
（1）肺气疱：婴幼儿在金黄色葡萄球菌所致的肺炎中，因肺的支架结构断裂及支气末端梗阻，出现活瓣作用而在肺内形成透亮囊性阴影时，应考虑为肺气疱。肺气疱的大小及位置可发生变动。肺气疱的囊壁菲薄，边缘稍现模糊，多为单发。疱内极少有液平面，多位于肺的深部，肺炎痊愈后可自行消退。
（2）先天性膈疝：先天性肺囊肿可误诊为肺膈疝，而错误地做开腹探查术，应仔细阅读X片进行鉴别。膈疝在胸片的透亮像，从腹腔到胸腔有连续性；反之，肺囊肿有膈肌相隔，并不相连。胸腹膜裂孔疝，有时在胸内形成局限性的透亮像，须特别注意鉴别。
（3）结核性净化空洞：可为薄壁空洞，形似囊肿。结核空洞多在上叶肺内，空洞周围有结核浸润阴影，邻近常有卫星病灶。
（4）肺脓肿净化空洞：多为不整形，壁较厚，周围有浸润阴影，多发者少，好发于下叶肺。支气管造影，可见支气管有扩张屈曲狭窄，临床上有发热、咳脓痰、咯血等病史。
（5）隔离肺：多在下叶肺后基底段内，为单个或多个圆形或卵圆形囊肿，与支气管相通时可见液平面，X线表现与肺囊肿基本一致，但其动脉支是来自降主动脉，做降主动脉造影可明确诊断。
在此须提及的是多发性肺囊肿也可见于发育代谢性疾病如肺囊性纤维化，患者肺部有黏稠的分泌物阻塞支气管引起灶性肺不张、阻塞性肺气肿，以及反复的肺部感染并发支气管扩张，从而可导致肺组织发生病理性囊性改变和纤维化。
（六）治疗
肺囊肿易并发感染、出血、肺炎、张力性气胸、胸膜炎等。明确诊断后，不论囊肿大小，都应积极采取外科治疗。有感染者应在控制感染后手术。
肺切除是手术方式之一，亦可行囊肿切除术，应尽可能保留正常肺组织。较小的单发肺囊肿，可做肺段切除术，靠近肺边缘者，可采用囊肿切除术或楔形切除术。囊肿较大者或多发性囊肿，做肺叶切除术，多发性囊肿累及全肺时，做全肺切除术。
（七）预后
手术切除是治疗肺囊肿的唯一办法，预后较好，但对囊肿巨大的患者术后肺功能的恢复可能需要一段时间。