二、支气管囊肿
（一）流行病学
先天性支气管囊肿在临床上少见，常无临床症状。
（二）病因和发病机制
属于支气管肺前肠畸形的范畴，囊肿形成来源于原始前肠的异常发芽，或当其从前肠以憩室状发出后脱离了气管支气管树。支气管囊肿发生在支气管形成之前，故可以生长在纵隔或肺内。支气管囊肿的部位：大部分局限于纵隔内（65%）。余下的局限于以下部位：肺实质27%、下肺韧带8%。发生在纵隔者可能很接近隆突、主支气管、气管、食管或心包。如果阻塞了隆突部位将产生严重症状，而定位常常很困难，直至切开纵隔胸膜并向前牵开才能显露支气管囊肿。支气管囊肿占全部纵隔肿物的10%～15%，其发病率为1∶40000到1∶600。
支气管囊肿准确的胚胎学发生尚未明确，但由肺的生长发育中我们可以知道，呼吸系统是由原肠的一个憩室发展而来的。有些有关支气管囊肿的假设认为其产生机制是憩室发育不全和原始肺芽从原肠上脱落。因为起源于原肠，所以支气管囊肿可以被覆纤毛柱状（呼吸）上皮或鳞状上皮组织。这两种上皮均具有可分泌黏液的支气管腺体，这可使囊肿内充满高压黏液，故可以压迫组织周围、特别是气管的膜部或支气管，可以引起严重的呼吸道梗阻。支气管囊肿壁内还可能包括局灶性透明软骨，和/或平滑肌等，多位于纵隔中部隆突附近。如果囊肿形成于妊娠早期，那么它往往是由异常肺芽形成的中央型囊肿；而形成于妊娠晚期者，则可能形成周围肺实质内的囊肿，并且往往经支气管与外界相交通。
（三）临床表现
从婴幼儿到成人都可以发生支气管囊肿，各家报道的症状不同。大多数患病新生儿表现为威胁生命的呼吸道梗阻，必须紧急手术治疗以挽救生命。稍大的儿童和成人症状较轻，他们往往通过影像学检查偶然发现纵隔肿物成支气管阻塞征象而得以诊断。
发生于纵隔的支气管囊肿最常见的主诉是胸痛、咳嗽导致呼吸困难、发热、脓痰、食欲减退和吞咽困难，而病变在纵隔的患者症状更严重些；肺内囊肿的患者中症状常见为咳嗽、发热、呼吸困难和脓痰。两组中咯血均不常见。
支气管囊肿引起的呼吸道梗阻多发生在颈部，这种梗阻易发于婴幼儿且多伴有急性呼吸性症状。横跨膈肌的支气管囊肿或表现为锁骨上肿物的支气管囊肿亦有文献报告。
总之，支气管囊肿好发于1岁以下的幼儿，特别是新生儿，通常引起严重的气道梗阻造成呼吸困难、呼吸急促、三凹征、鼻翼翕动和末梢肺气肿。在这个年龄组，病变几乎全部发生在纵隔。如果支气管囊肿直到儿童较大或成人期才得以诊断，往往是因为没有严重的呼吸道压迫，而胸痛、咳嗽、发热和脓痰是最常见的症状。约33%年龄较大的患者可以完全无症状。
（四）实验室检查和特殊检查(https://www.daowen.com)
实验室检查无特殊。
影像学检查：支气管囊肿最常表现为密度均匀的水密度阴影。胸片的确诊率为80%～90%，作为首选检查效果很好。目前CT检查是最佳确诊方法，诊断的准确率几乎达100%。CT主要表现为界限清楚的单房或多房性肿块，密度从水0～91Hu。偶尔囊肿内充满气体，提示与支气管有交通。
支气管镜也是支气管囊肿的有效检查手段之一，它可以发现支气管的受压。有时发现囊肿与支气管树以瘘管相交通的证据，可以直接发现瘘管或仅看到引流到支气管中的脓性黏液。
如果临床发现怀疑支气管囊肿时应先行胸片检查，之后行胸部CT检查。这些检查几乎可以100%发现病变并显示准确的解剖位置。支气管镜虽不是常规检查，但近1/3的患者可以发现支气管受压或囊肿-支气管瘘。
（五）诊断和鉴别诊断
诊断主要依靠影像学检查。先天性支气管囊肿误诊率高，易误诊为肺大疱或气胸，国内文献报道为36.6%～91.2%，平均误诊率为47.7%，多为手术切除后才确诊，经病理学检查证实。
（六）治疗
支气管囊肿的治疗一般是开胸手术切除囊肿，胸部CT可以准确定位。开胸手术一般采用后外侧切口，隆突下病变一般取右侧开胸切口。通过双腔气管内插管使得患侧肺萎陷，手术暴露更清楚。手术的目的就是尽可能将囊肿彻底切除。但如果囊肿与气管或主支气管膜部严重粘连，或囊肿炎症严重，都可能使手术无法进行或风险增高。在这些情况下，可以打开囊肿切除分泌黏液的内层。因为这样可以使囊肿内部不再因为分泌黏液而膨胀扩张，解决了气道受压的问题。当然如果可能最好是完整切除囊肿，因为曾有个别报告囊肿会发生恶变。
成人的支气管囊肿可以完全无症状或仅有轻微不适。对成年人较小的无症状支气管囊肿只需定期复查胸片，只有较大的或不断增大的囊肿才手术治疗。很多学者也建议可采取囊肿抽吸、囊壁活检、纵隔镜切除或注入引导下硬化剂（如四环素）。有学者报告了成年人的纵隔支气管囊肿利用胸腔镜实施了囊肿引流及囊壁切除手术，完全切除要优于单纯囊肿引流，这样可以避免恶变的可能。
（七）预后
外科手术为治疗支气管囊肿的唯一方法。预后较好。