三、肺大疱
大疱是由肺泡组织破坏引起的肺实质内充满气体的空腔。
（一）病因和发病机制
1.概念 如下所述。
（1）气囊（cyst）：气囊是指正常肺组织内的异常含气囊腔。包括先天性和获得性。前者是指先天性细支气管囊肿，由立方呼吸上皮覆盖，而肺部后天性囊肿是薄壁空腔，是肺部破坏后形成的。它们是由小的细支气管活瓣阻塞造成肺部远端扩张，形成一融合腔隙，或者由于支气管壁的炎性坏死，导致相邻肺实质受压，形成一个大的空腔。
（2）小疱（blebs）：是位于脏胸膜与肺实质之间的肺泡外气腔。小疱在脏层胸膜下，由于肺泡破裂引起的胸膜下气体聚集，包裹在脏层胸膜中。气体通过间质进入到脏层胸膜薄弱的纤维层中，逐渐扩大形成一个小疱，也可以发生气胸。
典型的小疱发生在肺尖部，小疱可以融合形成大疱。也可以是多发的或散在的，弥漫地分布在上肺的表面。
（3）大疱（bullae）：1959年CIBA专题会对bullae的定义为：肺异常增大的气腔超过1cm直径，胸片上不一定有弧形线与周围肺组织清楚分界。大疱是由肺泡组织破坏引起的肺实质内充满气体的空腔。大疱有纤维壁和由残余的肺泡间隔构成的分隔。随着大疱的发展，囊肿样空腔局限在肺边缘脏层胸膜下。如果打开大疱表面的脏层胸膜，胸膜下的空腔覆盖的不是鳞状细胞，而是破坏的肺实质覆盖，构成大疱的壁和底；由基底部肺实质来的细小血管完全裸露穿过空腔，索条状结缔组织和裸露的细支气管在大疱内交织在一起，有许多明显的与相邻支气管的细小交通。大疱几乎都是多发，但多局限在一个肺段或肺叶，上叶最常受累。实质内肺大疱可继发于任何类型的肺气肿。
2.分型 如下所述。
（1）Ⅰ型（大疱的基底肺实质基本正常型）：约占所有肺大疱的20%，特点是分界清楚，常位于肺尖。大疱较大时会压迫周围肺组织，但患者症状相对较少，肺功能接近正常，巨大肺大疱可填充一侧胸腔。
（2）Ⅱ型（大疱伴弥漫性肺气肿或毁损肺）：占80%，是基于弥漫性全肺泡型肺气肿局部加重，大疱常为多发，双侧，有宽的植入肺内的基底，且大小明显不同。其症状不仅与大疱的大小有关，而且与其周围的肺气肿的严重程度有关。
综上所述，囊气或肺大疱是用来描述一种气腔性损害，有光滑的薄壁，大小在1cm3到占据一侧全部胸腔。如果其腔壁厚度超过3mm，则被称为空洞。
3.病理生理 肺大疱一经形成，则不断扩张，压迫周围肺组织，造成余肺膨胀不良。巨大的肺大疱可占据一个肺叶甚至一侧胸腔，严重影响肺功能。往往由于剧烈咳嗽或运动，肺内压力升高，肺大泡突然破裂，则形成自发性气胸。肺大疱多是逐渐膨胀发展，若为数不多，体积不大，可无任何症状。若在肺气肿基础上，短时间形成巨大肺大疱或多发性肺大疱，则会出现胸闷、咳嗽、气短、呼吸困难等症状，也可诱发或加重肺心病。由于肺大疱的存在导致通气血流比例失调，增加了通气无效腔，随着时间增长，弹性回缩力使大疱周围肺组织进一步收缩而大疱则进一步增大。因此手术切除肺大疱的疗效是使被压迫的肺组织恢复结构及弹性，而并不是仅仅消除病变所占的空间。
（二）临床表现
较小的单发肺大疱可无任何症状，仅能靠X线检查发现。体积较大或多发的肺大疱，有胸闷、气短、呼吸困难等症状。若肺大疱患者突然气急、咳嗽、呼吸困难、发绀、气管向健侧移位，患侧叩诊鼓音，呼吸音降低或消失，多为因肺大疱破裂发生的自发性气胸；肺尖部的大疱或大疱所在的肺组织可与胸顶粘连及粘连撕裂而活动性出血；有时粘连带中有小动脉出血，血管起源于体循环，压力较高，同时由于胸膜腔内为负压，故出血很难自止。出血主要来自粘连带中的血管，并非疱壁破裂所致。如粘连带撕破胸内大血管，则出血情况更为严重，出血量一般在1500～3000mL。曾有报道肺大疱粘连带破裂累及上腔静脉，在短时间内濒于死亡，经紧急开胸处理才获救。此种病例往往是在咳嗽、深呼吸或过度用力之后出现一侧胸痛，继而出现进行性加重的呼吸困难和失血的一系列表现。
（三）实验室检查和特殊检查(https://www.daowen.com)
实验室检查常无特殊。
肺功能检查：单纯肺大疱如与支气管不相通，肺量计测定肺容量在正常范围以内。第1秒用力呼出量（FEV1）、第1秒用力呼出量/用力肺活量（FEV1/FVC）、最大自主通气量（MVV）和弥散功能（DLco）均在正常范围内。
胸部X线检查是发现肺大疱最有效的方法，表现为病变区透亮度增高，呈圆形或类圆形，疱内不见肺纹理，肺泡壁常表现为纤细的发丝样阴影，系被压缩的肺结缔组织间隔或胸膜所形成。在胸片上常仅见部分肺泡壁。大疱可单发或多发，大小可改变。除大疱外，肺的其他部分可无异常发现，但也可有全小叶性肺气肿或其他表现，如尘肺等。肺大疱有感染时，可出现液平面。
（四）诊断和鉴别诊断
诊断肺大疱，除上述症状、体征外，主要依靠X线检查。其特点是肺透光度增强，见大小不等、数目不一的薄壁空腔，内无肺纹理或有细索条状影。空腔大时可占据一个肺叶或一侧胸腔。占据一侧胸腔者，不易与气胸鉴别。同时有肺气肿者，还具备肺气肿的X线表现。应与气胸和支气管囊肿相鉴别。
（五）治疗
外科手术是肺大疱唯一有效的治疗方法。可行肺大疱切除术或肺切除术。合并肺气肿者经选择可行肺减容术（LVRS），详见“肺气肿的外科治疗”。
1.手术指征 如下所述。
（1）肺大疱存在已久，压迫周围健康肺组织，引起呼吸困难、咳嗽等临床症状者，或发生自发性气胸需行手术治疗者，及粘连带破裂出血，保守治疗无效者。由于粘连带破裂所导致的出血不易自止，所以一旦诊断确立而保守治疗效果甚微，应尽早剖胸手术。
（2）在肺气肿基础上形成的肺大疱，不可能自行愈合，以后还可能发生自发性气胸，影响心肺功能；或屡发气胸，都应积极考虑手术治疗。
2.手术方法 手术要点是切除肺大疱，解除对肺组织的压迫，尽量保留健康肺组织。
（六）预后
单纯肺大疱，无肺气肿者手术治疗预后较好，手术可收到满意效果。若为肺气肿基础上形成的肺大疱，施行手术实际为肺减容术（LVRS），参见“肺气肿的外科治疗”。
（张 严）