六、治疗

肺动静脉瘘若不治疗，可并发细菌性心内膜炎、动脉内膜炎、出血、脑栓塞或脑脓肿。PAVF可采用外科手术方法或导管栓塞方法进行治疗，目的是改善缺氧和乏力症状，预防脑栓塞，治疗致死并发症如咯血、胸腔出血等。外科手术是根治性治疗措施，传统方法包括瘘囊摘除术、肺楔形或肺段切除术、肺叶或全肺切除术，主要针对囊状PAVF；两肺弥漫型肺小动静脉瘘可行肺移植，但手术操作复杂，创伤大，并发症发生率高。瘘血管结扎术效果不佳，现已弃用。

随着介入放射学技术的进展，首选的治疗方法也从外科手术逐渐趋向于栓塞疗法，利用球囊、弹簧、线圈以及可形成血栓的物质进行治疗，均取得了初步的成功，因为栓塞法使患者免除了开胸手术，而且至少在短期随访中可以有效地减少右向左分流，改善心力衰竭症状，所以目前认为是一线疗法。导管栓塞操作简单，效果可靠，并发症少，可以最大限度地保留正常肺组织及其功能。栓塞物可以使用弹簧钢圈及可脱落球囊等。囊状PAVF可达到完全栓塞。弥漫型肺小动静脉瘘，仅能够进行部分有效栓塞，达到姑息治疗目的。导管栓塞治疗的缺点是部分病例可以再通或潜在的PAVF开放，需行再次治疗。因此对于较大而单发的PAVF，还是以手术为主，远期效果良好。

外科治疗主要针对有症状、分流量大、病变较局限、栓塞治疗失败或者复发的病例。单发的囊状PAVF最适合手术治疗，疗效最佳。对于一些巨大的动静脉瘘，栓塞后手术切除病变组织最为适宜，因为可以避免巨大梗死的肺组织发生感染。若采用手术治疗多发和弥漫型的PAVF，则术中应首先切除病变最集中的肺叶，其他肺周的小病灶可局部切除，避免全肺切除。(https://www.daowen.com)

手术的原则是彻底切除肺动静脉瘘，但要最大限度地保留肺组织。通过肺血管造影了解到的肺动静脉瘘的部位、形态、大小及数目，剖胸探查时可见异常的肺表面血管明显扩张弯曲，状似蚯蚓，病灶呈暗红色，湿变，弹性差，这与患肺的高灌注状态及高度扩张的肺小血管压迫肺泡或与肺泡表面活性物质的生成减少有关。PAVF往往位于脏层胸膜下，且瘘周围组织非常薄，很容易破裂出血，必须仔细解剖，轻柔操作。

手术方法依病变类型、部位、范围而定。若为多发性瘘，仅切除主要病变就能缓解发绀。在切除可见病变之后，小瘘或以前未查出的瘘可以变得更为明显。

注意：术前应根据肺血管造影结果仔细探查，防止遗漏小的动静脉瘘而造成术后复发。必须结扎供应血管。结扎肺静脉之前，先控制肺与胸壁之间的侧支循环，以防肺充血或出血。注意畸形及变异的肺静脉引流，细心解剖，防止误扎血管做不必要的全肺切除。密切注意术后遗留的小瘘管复发。