实验室检查和特殊检查
本病一般不引起血流动力学改变,故心率、血压、心电图、心脏指数、心内压力和肺血管阻力多属正常。慢性缺氧可导致红细胞、网织红细胞、血红蛋白及红细胞比积升高。在R-O-W病时由于反复严重鼻衄,红细胞可减少。
1.肺功能与血气 有学者研究过肺动静脉瘘患者的肺功能,显示FEV1/FVC及弥散功能基本正常。生理无效腔稍增大,分流明显增高;当右向左分流量>20%有发绀及杵状指。血气分析:PaO2降低明显,平均为6.27kPa(47mmHg),SaO2平均为79%,由坐位转为仰卧位PaO2平均增加1.33kPa(10mmHg)。先天性及获得性肺动静瘘患者可使体循环血管阻力降低,心排出量、血容量增加,并可发展为高排性心力衰竭。由于肺血管分流,因此肺血管阻力未增高。2.影像学检查 如下所述。
(1)X线平片:囊状PAVF通常具有典型X线平片征象,表现为孤立或多发的类圆形阴影,阴影直径大小不等,密度均匀,边缘清晰,或有浅分叶;扩张增粗的供血动脉及引流静脉连于阴影,供血动脉与肺门相连,表现为粗大索条状阴影通向肺门。该阴影一般不增大或仅缓慢增大。肋骨凹陷处常是肋间动脉供血的来源部位。有时与肺癌很难鉴别。根据上述特点,结合临床资料部分囊状PAVF可做出诊断,不典型者平片诊断有一定困难,例如复杂型多支供血囊状肺动静脉瘘,平片表现为大片致密影,很难根据平片做出正确诊断。弥漫型肺小动静脉瘘,多缺乏典型X线平片征象,可表现为肺叶或肺段分布斑点状阴影,也可表现为肺纹理增强、扭曲,有的病例平片无阳性所见。因此,弥漫型肺小动静脉瘘,X线平片诊断困难。
(2)CT扫描:CT平扫,病变呈软组织密度,其形态改变与平片相似。增强扫描,圆形或椭圆形结构及索条状结构均显著强化,呈血管密度,后者即为供养血管。在CT上根据这种特殊的形态改变和密度特征一般即可确诊。但如果需要手术切除或栓塞治疗的患者,需进一步行肺动脉造影证实诊断,以发现并存的其他肺血管畸形及正确估计供养血管的大小。CT能准确定位病变存在的肺段,CTA尚能通过重建协助诊断,但是患者接受射线,血管重建图像质量不及MRI。
(3)MRI检查:MRI的诊断优势近年来逐渐显示出来,它具有视野广、无创伤的特点,用于鉴别血管畸形(血管瘤、静脉畸形及动静脉畸形)结果相当准确。现在,MRI和MRA可准确地诊断滋养血管、多发病变以及解剖关系。在常规序列中,局限性肺动静脉瘘表现为局限性的流空信号或者为等信号的软组织块影,但其成像质量不及造影增强的MRA,在CE-MRA序列经MIP重建后,则可以非常清晰显示流入动脉及回流静脉,与心血管造影相差无几。但是在诊断弥漫性肺动静脉瘘和小的局限性肺动静脉瘘时有困难。
(4)肺动脉造影:肺动脉造影是确诊PAVF的可靠方法。肺动脉造影可明确病变部位、形态、累及的范围及程度,为临床治疗方法的选择提供依据,甚至可以同期栓塞治疗。造影方法分为肺动脉总干及左右肺动脉选择性造影。正位投照,投照时要包括两肺整个肺野,以免遗漏病变。选择性主肺动脉造影后,视情况决定超选择性肺动脉造影。囊状PAVF可见瘘囊随肺动脉的充盈显影,引流肺静脉显影早于正常肺静脉,供血动脉及引流静脉迂曲扩张,仅见1支供血动脉及引流静脉连于瘘囊,较大的瘘囊可见对比剂排空延迟;若瘘囊多发的PAVF除上述征象外,瘘囊可见分隔,2支或多支供血动脉及引流静脉连于瘘囊,瘘囊对比剂排空明显延迟。弥漫型肺小动静脉瘘均表现为多发“葡萄串”样小血池充盈,血管扭曲紊乱,肺静脉及左心房显影较早。(https://www.daowen.com)
3.其他检查 如下所述。
(1)漂浮导管检查:除用以测定分流指数和血氧外,还可以暂时堵塞瘘口,并用以对将来的手术疗效做出评价。
(2)超声心动图:是确定PAVF最方便且无创伤的检查方法。在肘前静脉注射经振荡后含微泡的盐水,正常情况下微气泡不能通过毛细血管网,待右室显影3秒钟后若超声微泡在左心出现,则可确定肺内有右向左分流。
(3)核素检查:是一种迅速、安全而准确的检查方法。静脉注射99mTc-MAA(99mTc标记的大颗粒聚合白蛋白),如肺野内有长期聚集的“热点”,应考虑此病。
超声心动图声学造影及肺灌注核素扫描能够对PAVF做出正确诊断,但前者无法确定病变的部位和范围,后者虽可确定病变的部位和范围,但无法观察具体解剖细节。