三、临床表现

本病男性较多，因系先天性疾患，多在10岁以前发病，半数以上在婴幼儿期就夭折了。由于存在异常动静脉交通，形成右到左的分流，低氧血未经肺泡毛细血管氧合就分流入左心房，因而产生相应的症状。单个大瘘或多个小瘘都可形成明显的分流，因此可引起劳动后呼吸困难、发绀、红细胞增多症和杵状指（趾）等临床表现。气短、呼吸困难为最常见症状，甚至可产生急性呼吸衰竭。病初为运动后呼吸困难，随着年龄增大，瘘的增大，静息时也发生呼吸困难。本病患者常有平卧呼吸（platypnea），即端坐或站立时的气短及呼吸困难，在平卧时可得以缓解。其发生机制是由于站立时胸部血流因重力作用动静脉瘘的血流增加，而平卧时即可消除。

咯血为第二常见的症状。由于囊壁甚薄，瘘囊可能破入肺或胸腔内，引起大咯血或血胸，严重者可导致死亡。

如合并有末梢血管扩张症，则皮肤、口腔黏膜、鼻黏膜或消化道易发生出血。红细胞增多易诱发脑血栓形成，出现眩晕、复视、意识障碍，甚至昏迷等中枢神经症状，或并发脑脓肿、偏瘫等。血红蛋白及红细胞高于正常，血氧饱和度低于正常。

体征：体征主要取决于肺动静脉瘘的大小及数目，如肺内右至左的分流大，体征明显，反之体征不明显。常见体征如遗传性毛细血管扩张，可见面部、前胸或大腿，有鲜红色、圆形散在或聚集的蜘蛛痣，这是扩张的动脉与毛细血管的交通。扩张的毛细血管脆，尤在暴露部位易出血。患者常有面部潮红，犹如醉酒状。(https://www.daowen.com)

相应病灶的胸壁可听到传导性血管杂音，杂音其性质为持续性，于心脏收缩后期或舒张早期之间，站立及深吸气时增强，侧卧及深呼气时降低，甚至消失。杂音发生与瘘的数目有关。若瘘较小或远离胸壁，则杂音不易听到。肺动脉第二音可以亢进并有震颤。妊娠能使病情加重，这可能与血流量增加或激素有关。

常见的并发症有两种。

（1）脑症状：轻者有头痛、眩晕、耳鸣、麻木或吞咽困难，重者有偏瘫、晕厥或抽搐。有的由于红细胞增多及血栓形成，引起脑栓塞或脑脓肿。

（2）出血：表现为反复鼻衄、血尿、便血或咯血。突然出现血胸合并休克，可能是瘘口破裂的征象。