诊断和鉴别诊断

1.诊断　当患者有气短、平卧呼吸、发绀、杵状指（趾）、红细胞增多症、胸壁局部能听到连续收缩期血管杂音，以及可见毛细血管扩张症及低氧血症时，应考虑有本病的可能。经摄胸片、血气分析、测定肺内的分流量，必要可行MRI检查，当高度怀疑本病时，可行肺动脉血管造影，一般诊断可以确定。

2.鉴别诊断　造影显示肺野内有连接血管，可与肺内结核，良、恶性肿瘤，肺实质出血，肺梗死，组织胞浆菌病或球孢子菌病区别。有发绀者，若心电图及心导管检查均属正常范围，可与先天性发绀型心脏病区别。真性红细胞增多症有白细胞增高，血液有不成熟细胞，脾大，动脉血氧饱和度正常。(https://www.daowen.com)

肝硬化合并动静脉瘘的文献报告逐渐增多，其可能机制为肝硬化引起肺内分流和门-肺分流，后者是门静脉通过食管旁静脉、纵隔静脉、奇静脉、支气管静脉和肺静脉相通形成的分流，当发生门脉高压，并与肺静脉压力梯度大于2.67kPa（22mmHg）时就有可能产生。而肺内分流的发生则与肝硬化时舒、缩血管物质平衡失调有关。肝硬化时，包括前列腺素E2、血栓素A2、还原铁蛋白、组胺、血管活性肠肽（VIP）和缓激肽等一些肠源性物质在肝内灭活障碍，或经门林分流和淋巴通道进入肺循环，从而产生异常调节，导致原关闭的无功能性肺毛细血管前交通支开放，以及本属正常的低氨氧性肺血管收缩功能发生障碍，和多发性肺小动静脉交通，由此产生肺内分流。此种肺动静脉瘘更多的是功能性改变而非病理形态学改变。