膈肌膨出症的临床表现

四、膈肌膨出症的临床表现

(一)临床表现

1.完全型膈肌膨出症 可引起包括呼吸、胃肠道及心血管系统的症状。

(1)呼吸系统症状:新生儿患者以出生后呼吸急促、浅快、发绀等为主要表现;成人的重症患者可出现端坐呼吸,这与腹腔脏器的下坠可增加胸膜腔负压有关。

(2)循环系统症状:以新生儿,特别是早产儿的一侧膈肌膨出多见。由于纵隔摆动或膈肌抬高改变了心脏的解剖位置,引起循环系统症状。患者可有心悸、心动过速、阵发性心律失常等症状,重者出现循环衰竭。如有并发心脏畸形者,可出现相应的临床表现。

(3)消化道症状:患儿生长障碍,常有餐后上腹饱胀、呕吐、腹痛、消化道功能失调等症状,如出现消化道梗阻症状,往往提示有消化道扭转。成人患者以上症状较为突出,多因消化道不全梗阻症状而就诊。

2.局限型膈肌膨出症 在婴幼儿期症状多不明显,成人患者可有胸痛、轻度憋气等非特异性症状。

(二)体格检查(https://www.daowen.com)

胸部望诊可发现以下重要体征:腹壁、下部胸壁的反常呼吸运动。叩诊胸廓下部,左侧病变为鼓音,右侧为实音。患侧呼吸音减弱,如患侧下肺闻及湿啰音,提示并发下肺感染。

(三)辅助检查

胸部透视一般认为是检查膈肌功能的最准确、简单的方法,是首选检查。胸透下可见:患侧膈肌抬高,肺野明显缩小;膈肌反常呼吸运动幅度在慢而浅的吸气时很小,而在快而深的吸气或咳嗽动作时,幅度大而明显。故在检查患者时,应让患者做快而深大的吸气动作,以免较慢的吸气运动造成漏诊或误诊。Kienbock征:深吸气后屏气,麻痹的膈肌抬高;一侧完全型膈肌膨出症可见纵隔摆动,这在婴幼儿患者较为明显,成人少见。

部分膈肌膨出通常用膈肌轮廓的杯样膨出表现来描述,多位于膈肌内侧的前1/3。透视检查的不足在于该项检查有6%的假阳性、不能确定膈肌的无力程度、且不能诊断膈肌无力或膈肌衰竭。

胸片及CT等项检查,对评价膈肌的厚度和膈穹隆的高度有一定价值,但经常得不到特异性诊断,往往需要气腹下透视或拍片明确诊断。

超声检查对右侧膈肌膨出症的诊断和鉴别诊断非常重要,特别是局限型膈肌膨出症尤为重要。超声下可见膈肌壁薄弱、反常呼吸运动等;能确认膨出膈肌下的内容物,多为回声正常的肝脏,并可见肝脏随膈肌反常呼吸运动。灰阶超声检查能区分“膈升高”是腹腔、腹膜后还是胸腔的病变,同时可反映病变内部结构、物理特性、病变范围及与邻近组织的关系。定位准确性100%,定性准确性98%。主要适用于早孕、体质衰弱、被动体位等不能透视者,对鉴别膈下脓肿、外伤性膈破裂很适用。