原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎是一种胆汁淤积综合征，其特征是肝内、肝外胆道因纤维化性炎症逐渐狭窄，并最终导致完全阻塞而发展为肝硬化。
原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种慢性肝胆疾患，其特征为胆道系统弥漫性炎症和纤维化导致胆管变形，并常有多处狭窄。病情呈进行性发展，最终导致胆管阻塞、胆汁性肝硬化和肝衰竭。Hoffman首次报道该病，其后陆续有报道。以前多依据开腹手术病理检查得以确诊。虽有多种学说提出，但病因一直不明。
原发性硬化性胆管炎是一种少见的进行性的胆道病变。其病情发展最后导致胆道闭塞和严重的阻塞性黄疸，预后很差。目前其病因和发病机制还不明确，感染和自身免疫可能与此病有关。此病多发于成年人，男多于女，儿童偶见。根据统计，从得出诊断后到死亡平均生存时间为6年。此病常伴有一些全身性疾病，如慢性胰腺炎，甲状腺炎，腹膜后纤维化，纵隔纤维化，溃疡性结肠炎，局限性肠炎，眼眶假性肿瘤，脉管炎和免疫缺陷疾病等。此病治疗主要是改善胆汁引流，阻止或逆转导致炎症或硬化的因素对症处理。虽然外科治疗可能改善胆汁引流，缓解临床症状，但不少病人肝胆管和肝脏的病变往往呈进行性，最终发展为胆汁性肝硬化，门脉高压并肝衰，或消化道出血死亡。
原发性硬化性胆管炎又称狭窄性胆管炎，实质上不是一种化脓性疾病。是一病因不明，以肝内外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞为特征的疾病，临床上较少见。它不同于胆管结石、肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎（或称为继发性胆管狭窄），原发性硬化性胆管炎一般无胆石，亦无胆管手术史，不少病例同时伴有溃疡性结肠炎，少数人还伴有纤维性甲状腺炎及后腹膜纤维化等疾病。发病年龄多数为30～50岁，男性多于女性，目前认为细菌和病毒感染、免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。
一、诊断
PSC患病率不详，以男性为多（男女之比约为2:1），中位发病年龄小于40岁。典型症状有黄疸和皮肤瘙痒，以及非特异性症状如疲乏、食欲缺乏、恶心、体重下降等。很多病人在诊断时没有症状，但以后都会出现，晚期有肝硬化、肝功能衰竭、门脉高压等表现。大多数病人伴有炎症性肠病（IBD），其中以溃疡性结肠炎多见。
1.血液检查
大多数病人肝功能检验显示有淤胆、AKP升高及转氨酶轻度增高。随着疾病进展，血清胆红素逐渐增高，血浆白蛋白下降，血清铜蓝蛋白增高，高球蛋白血症，其中以IgM升高为多，自身抗体滴度也增高。曾认为核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（P～ANCA）对诊断PSC有一定价值，但目前发现其他肝病，如自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化等病人其阳性率更高。(https://www.daowen.com)
2.组织学改变
大多数病人肝脏组织学改变非特异性，故肝活检对PSC诊断价值不大，但可提示PSC及其组织学分期。此病组织学改变包括：胆管周围纤维化，汇管区炎症，汇管周围性肝炎和肝实质改变。随着疾病进展，汇管区纤维化增加。小叶间胆管减少，小叶间隔形成及最终形成胆汁性肝硬化表现。根据异常程度，组织学上可分为Ⅰ～Ⅳ期。第Ⅳ期为胆汁淤积性肝硬化。
3.放射学检查
ERCP是目前诊断PSC最佳方法。经皮肝穿刺胆道造影（PTC）一般用于内镜检查失败者。核磁共振胆道造影（MRCP）是一项有潜力检查，但还需提高其成像质量。PSC特征性的放射学表现为胆管不规则、多发局部狭窄和扩张，胆道弥漫性狭窄伴正常扩张段形成典型的“串珠状”改变。最近欧洲5个医学中心对394例病人进行研究，其中73%累及肝内和肝外胆管，仅有肝内胆管改变者小于1%，仅有肝外胆管改变者为20%。有一种称为“小胆管”PSC，其诊断非常困难，因为受累胆管太小，以至ERCP不能显示其异常。这种病人伴有IBD，肝功能检验显示淤胆表现；肝活检通常与PSC相似。儿童PSC诊断比较困难，因为许多表现更像自身免疫性肝炎，在与后者鉴别时，应多做ERCP检查，特别是伴IBD者。
二、治疗方法
目前尚缺乏特效的治疗方法。外科治疗的目的是引流胆汁，使胆管减压，以减轻肝脏损害。在手术探查胆道时，须作胆管壁和肝活检，并作术中胆道造影和胆汁的需氧及厌氧菌培养。对局限性狭窄者可行狭窄处扩张，放入T形管、导尿管或塑料管支撑引流，引流管可自胆管切口或肝面引出。引流管最好留置1年以上，也有人主张长期留置，甚至终身保留。
有时肝外胆管管腔太细，置管引流也会发生困难和失败。虽有主张在狭窄的胆管上作胆肠内引流术的，但多因技术困难，减压效果不理想，很少被人采用。一般认为如病人经内科药物治疗后好转或已发展成胆汁性肝硬化者，不宜手术治疗。有认为如病人伴有活动性溃疡性结肠炎时，做结肠切除术可能对稳定原发性硬化性胆管炎的病情有一定的帮助。近年来，已有人采用经内窥镜或经皮肝穿刺途径做插管和胆管气囊扩张术，但成功率不高。内科治疗主要是长期应用类固醇激素药物，可缓解症状，但一般不改变其病程。早期效果较好，后期效果不理想。广谱抗生素能控制胆管急性炎症的发作，可与激素联合应用。也有人用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等治疗，但疗效不肯定。