肝脏局灶性结节性增生
一、概述
肝脏局灶性结节性增生（FNH）是一种少见的来源于肝细胞的良性肿瘤。因缺乏典型临床表现和影像学特征及特异血清学检查，临床确诊十分困难，尤其是与肝癌常难以鉴别。由于FNH通常没有症状及并发症，也无恶变的可能，一般情况下只需随访观察，只有在诊断不明确或者有症状时才需手术切除。因此临床医师往往对FNH认识不足，当并发严重并发症时，导致诊断及治疗不及时。
二、流行病学
肝脏局灶性结节性增生约占所有肝脏原发肿瘤的8%，在人群中的患病率约为0.9%，多见于青年女性，单发者居多，男女之比为2.3:1，发病年龄为5.5～68岁，平均为35.2岁。
三、病因
其病因尚未完全清楚，一般认为此病是因肝动脉畸形造成局部肝组织血流过度灌注，继发引起局部肝细胞的反应性增生所致，也可能与服用类固醇性药物有关。
四、病理
2/3的FNH为单结节实体型，1/3为多结节型，直径多为1～3cm，平均为4.7cm，偶可大于15cm。结节多位于肝包膜下，偶呈向肝脏表面凸出的带蒂结节，但也可位于肝实质深部，周围肝组织常无肝硬化。切面结节略呈棕黄色或灰白色，质较硬，呈不规则分叶状，以出现中央性灰白色星状或放射状纤维瘢痕为特征。镜下病灶由增生的肝细胞性结节构成，细胞无异型性，呈1～2层肝细胞板排列，仍存在血窦内皮细胞和Kupffer细胞，无正常门管区结构，结节之间可见星状瘢痕分隔。典型的星状瘢痕由增生的纤维组织、薄壁小静脉、厚壁肝动脉、增生小胆管以及数量不等的淋巴细胞构成，为重要的诊断依据。FNH组织边缘常可见到大或中等大小的厚壁动脉血管。CD34染色可有两种阳性形式：一种为局灶型，仅在纤维瘢痕两端的肝组织内出现少量微血管染色；另一种为弥漫型，类似“肝细胞癌型染色”，需注意鉴别。PCNA染色显示肝细胞为弱阳性，表明其增生活性并无异常增高。
FNH无发生恶变的报道。鉴于纤维板层型肝细胞癌有时会呈现类FNH样瘢痕，因此，对疑有FNH癌变的病例应首先排除纤维板层型HCC和高分化HCC的可能性。
五、诊断
（1）MRI诊断：FNH具有特异性，典型者不难做出诊断。在T1加权像上为略低信号，T2加权像呈略高信号或等信号，病灶中心如存在瘢痕，T1加权像为低信号，T2加权像为高信号，说明瘢痕内水含量较多。增强扫描，中央“星芒状”瘢痕可持续强化。在T1和T2加权像上的等低及等高信号也可能与实际应用的MR场强大小不同有关，不同脉冲系列也有影响。
（2）超声诊断：FNH的声像图表现与其大小有关。3cm以下者诊断符合率较低，超声介入细胞学检查可以弥补超声图像的不足，具有重要的诊断价值。
六、诊断标准(https://www.daowen.com)
（1）是较少见的肝脏良性病变，发病较肝腺瘤常见。
（2）常在腹部非特异症状影像检查时发现，50%～90%病例偶然发现。
（3）此病与服用避孕药无明显关系。
（4）发生破裂、出血、门静脉高压等并发症罕见。
（5）此病为非癌前病变。
（6）10%～20%病人为多灶性。
（7）5%～10%伴有肝血管瘤。
（8）B超、CT、肝动脉造影有定位诊断价值。
（9）MRI在病灶中心出现瘢痕为此病特征。
（10）肝放射性核素扫描可见，胶体金在中心集聚，亦为区别肝腺瘤的特征。
七、治疗
手术切除是FNH的有效的首选治疗，一般认为FNH不发生癌变，有人主张对明确诊断为FNH的无症状者，可以保守治疗，严密随访。我们认为基于以下理由仍应积极采用手术治疗：①FNH较少见，影像学难于定性，最后的诊断仍须病理学判断，在鉴别诊断上仍有一定的困难，误诊率较高。特别是在影像学上无法与肝脏恶性肿瘤相鉴别时，可避免延误治疗。②病人年龄较轻或肿瘤较大，在日常生活中可能引起破裂出血。③病人有明显症状且精神负担较重者。④手术疗效肯定，术后随诊无复发。对于有手术禁忌或肿块巨大不适宜手术治疗的病人，可采用肝动脉栓塞，使肿块缩小，但仍须严密观察，定期随诊。