非寄生虫性肝囊肿
一、流行病学
先天性肝囊肿可分为单发性肝囊肿和多发性肝囊肿（亦称多囊肝）。单发性肝囊肿较少见，尸检检出率为0.16%～0.19%。此病以女性多见，在无症状的肝囊肿病人中男女比例为1:1.5，在有症状或者有并发症的病人中男女比例为1:9。可发生于任何年龄，但以20～50岁多见，文献报道最小年龄为2岁，最大为82岁。但是50岁以上病人的肝囊肿体积较年轻人为大，巨大的肝囊肿均见于50岁以上的女性病人。发病部位以右叶居多，约为左叶的2倍。多发性肝囊肿比单发性多见，尸检检出率为0.15%～0.5%，约有半数病人同时合并肾、胰、脾、肺、脑或卵巢等囊肿。此病多见于40～60岁女性，常侵犯全肝。
二、病因与病理
病因不详。一般认为肝囊肿或起源于肝内的迷走胆管，或是肝内胆管和淋巴管在胚胎期发育障碍所致。有以下三方面机制。
（1）胚胎发育早期，肝管生长过多，有的逐渐消失，有的多余遗留，因分泌物聚积而形成囊肿。
（2）胚胎发育中期，肝内产生过多的小胆管，有些未与胆管连接，继发液体潴留而形成囊肿。
（3）在胚胎发育期异常演变而来的肝管构成肝囊肿的囊壁，囊腔内继发炎症增生和液体潴留而形成囊肿。
单发性肝囊肿大小不一，差别悬殊。小者仅数毫米，大者直径可达20cm，一般含液量常在500mL以上，多者可达2000mL。囊肿呈圆形或椭圆形，多为单房，亦有多房者。有时带蒂，有完整包膜。与肝内胆管不相交通。囊肿表面呈乳白色，也有的呈蓝灰色；囊壁厚薄不一，为0.5～5mm。组织学从外向内分为3层：外层随在肝内的位置不同而异，可为腹膜或被压缩的肝组织；中层由致密结缔组织（内有血管网）、结缔组织（内有血管和胆管）及疏松结缔组织（内有强力纤维）组成；内层为单层立方上皮，柱状上皮或假复层上皮亦可见鳞状上皮或内膜退化。囊液多为清亮的中性或碱性液体，可混有胆汁，比重为1.010～1.022，含有少量的清蛋白、黏蛋白、胆固醇、红细胞、胆红素、酪氨酸或胆汁等。若合并囊内出血可呈咖啡色。
多发性肝囊肿比单发性多见，约半数的多囊肝病人同时合并有多囊肾。囊肿可散布于全肝，或密集于肝的一叶，以右肝为多见。标本切面里蜂窝状改变，囊肿之间的肝组织一般正常。囊壁菲薄分2层：内层为上皮细胞，外层为胶原样组织。多发性肝囊肿很少引起门脉高压症，但可合并胆管狭窄、胆管炎。晚期可引起肝损害。
三、临床表现
先天性肝囊肿生长缓慢，多数病人无明显症状，仅在体检时被B超、CT发现，有时亦在施行腹部其他手术时偶尔发现。当囊肿长大到一定程度，引起如下症状。
（一）上腹部肿块
是许多病人的早期症状，约55%的病人出现。
（二）压迫症状
压迫邻近脏器，如胃、十二指肠和结肠，可有食后饱胀、食欲缺乏、上腹不适隐痛等症状。
（三）腹痛
约30%病人出现，如有囊肿破裂或囊内出血，可出现急腹症症状；若带蒂囊肿扭转，可突发右上腹剧痛。
（四）黄疸
压迫胆管引起阻塞性黄疸者较为少见，据报道仅有5%的病例出现。
（五）全身症状
若合并囊肿感染，可出现畏寒、高热、白细胞增高等类似肝脓肿的症状。
体检时唯一的阳性体征是右上腹部肿块或肝增大，约40%的病人出现，可触及肿块表面光滑，有囊性感，无压痛，可随呼吸上下移动。若囊肿较小则无任何阳性体征。
四、辅助检查
（一）B超检查
B超准确性和特异性均较高，易于随访，有助于和肝外腹腔囊肿鉴别。是确诊的可靠方法。
（二）CT检查
CT是诊断特异且灵敏的方法，检查时可显示边界清楚的圆形或卵圆形低密度区，其吸收系数接近于水。增强扫描后，低密度显示更为清楚，其吸收系数增加不明显。
（三）X线检查(https://www.daowen.com)
X线有一定诊断意义，但无特异性，一般不选用。
（四）MRI检查
MRI诊断灵敏度高于CT，可显示出1cm大小的囊肿，并能区别囊性扩张的胆管，但对于和海绵状血管瘤的鉴别较为困难。
五、鉴别诊断
（一）肝包虫病
病人多来自牧区，有羊、犬接触史，囊肿张力较大，叩之有震颤，皮内试验（Casoni试验）阳性。B超检查时可见到内囊壁上的子囊影等，这些均有助于鉴别。
（二）胆囊积液
多有胆囊炎病史，胆囊造影时胆囊不显影，B超或CT查可见积液在肝外而非肝内。
（三）胰腺囊肿
左外叶巨大囊肿应与之鉴别。胰腺囊肿位置多较深在，常有压痛，既往有外伤或胰腺炎病史，B超与CT可见囊肿与胰腺相连。
（四）右肾囊肿
右半肝下部的囊肿应与之鉴别。可有泌尿系症状，静脉肾盂造影、B超、CT检查可显示囊肿与肾的关系，较易鉴别。
六、治疗
对于小的（直径≤5cm）肝囊肿而又无症状者，不需特殊治疗。但对于大的且出现压迫症状者，应给予治疗。治疗原则为去除囊液，充分引流。可采用以下方法：
（一）囊肿穿刺抽液术
在B超定位引导下经皮肝穿刺直达囊腔，尽量抽净囊液，每周抽吸1次，一般3～4次即能使囊肿明显缩小。如每次抽液量不见减少，说明该方法无效，需改用其他方法。该法操作简单，不需剖腹，对巨大肝囊肿不能耐受手术者，或对剖腹手术有顾虑者可采用此种方法。但许多病人在抽液后不久囊液很快增加，反复抽液并不见囊肿缩小。近年来，在抽液的同时注入无水乙醇，反复抽吸数次后再将乙醇抽出，或根据囊腔大小在每次抽液后注入无水乙醇5～20mL，以促使其内壁分泌细胞凝固坏死，近期疗效满意。
对巨大肝囊肿，每次抽液不宜过多，以免因突然减压造成虚脱或休克。巨大囊肿每次放液约1/3，3～5天抽吸1次。
（二）囊肿开窗术
本法为治疗单发性较大囊肿的首选方法。即在剖腹下将囊壁切除至少1/3，吸净囊液后，囊腔敞开，囊液流入腹腔由腹膜吸收。手术创伤小，术后很少复发。
（三）囊肿切除术
本法一般用于带蒂的囊肿。对于左外叶巨大囊肿或位于肝边缘的囊肿可行肝叶或局部切除术，效果良好。
（四）囊肿内引流术
囊液染有胆汁或者囊腔与胆管相通时可行此术，常用空肠Roux-Y型吻合术。但吻合口必须够大，失功能空肠段至少在60cm以上，以免发生逆行性感染。
（五）多发性肝囊肿的处理
多发性肝囊肿一般不宜手术，仅在有一巨大囊肿，或几处较大囊肿引起症状时才考虑做一处或几处开窗术，或对其中的一个巨大囊肿做引流术，病变位于一叶者行肝叶切除术。对严重的多发性肝囊肿病人，宜先行较大囊肿穿刺放液，减低压力，促进肝细胞再生恢复，待肝功能正常、全身情况改善后再考虑行囊肿开窗术。但应注意对囊肿较多者，不宜一次全部开窗，以免因大量囊液流入腹腔导致腹腔积液，造成不良后果。
七、预后
此病发展缓慢，预后良好。手术切除囊肿者可获痊愈。但对晚期巨大肝囊肿病人，肝组织破坏较多而肝严重损害时，预后不良，可发生肝衰竭而死亡。