弥漫性肺泡出血的治疗
全身使用免疫抑制药是几乎所有类型DAH治疗的基石。大剂量皮质醇［根据疾病的严重性，静脉使用甲强龙500～1000mg/d或口服泼尼松1～2mg/（kg·d）］常常在早期就开始使用，甚至在诊断尚未明确尤其是当有证据支持血管炎或其他系统性疾病时就开始使用。
（一）毛细血管炎
1.多血管炎性肉芽肿（GWP） 鼻窦炎、肾小球肾炎以及下呼吸道疾病的三联征会使我们立即想到GWP。但疾病的临床表现有时仅局限于呼吸道症状（有限的GWP症状）。虽然坏死性血管炎导致的致命性DAH或许是特征性的临床表现，但却不是该疾病最常见的肺部表现。其他器官包括眼睛、皮肤也可能受累。如前所述，胞质型（C-ANCA）阳性与GWP高度相关，同时伴蛋白酶3（PR3）阳性时则增加了诊断GWP的敏感性与特异性。对于表现为DAH的GWP患者，肺组织活检通常是没有诊断意义的。这些患者在胸部影像学（包括肺部CT扫描）上通常没有明显的典型GWP（肉芽肿）肿块影。
2.显微镜下多血管炎 由于合并有肺毛细血管炎（占10%～30%的患者），这种小血管炎可导致DAH，尽管肾受累最常见（占80%～100%的患者），且有时伴有皮肤和关节的表现。显微镜下血管炎典型表现多与P-ANCA阳性相关（与MPO抗体有关）。
3.孤立性肺毛细血管炎 这是与显微镜下多血管炎表现相似的另一种小血管炎，仅局限于肺，无肾受累。再者，P-ANCA染色可能存在，但患者常常ANCA阴性且只能通过肺活检做出诊断。
4.Goodpasture综合征 典型的Goodpasture综合征可同时出现抗-GBM相关性肾小球肾炎和肺出血，但肺部表现可先于肾病变数月出现。弥漫性自身免疫性血管损伤导致了肺出血。＞90%的受累患者检测到血清学抗体。肾活检是首选的诊断方法，而非开胸肺活检。对于Goodpasture综合征，肾活检可见肾小球内特征性的线样荧光免疫染色模式，而肺活检可能仅显现非特异性的染色。
5.胶原血管疾病 SLE和系统性硬化症是与DAH相关的最常见的胶原血管疾病。但是，也有报道称类风湿性关节炎、多发性肌炎及混合结缔组织病与DAH相关。
虽然SLE的肺部损害相当常见，但DAH并不常见（约2%）。DAH很少作为SLE的首发表现，而多数患者则伴有活动性肾炎。尽管如此，对于任何伴有DAH的患者都应考虑SLE的诊断。组织学检查可见免疫复合物性血管炎，伴有肺泡间质及小血管内免疫球蛋白和补体的颗粒样沉积。
（二）单纯性肺泡出血
1.骨髓移植（bone marrow transplantation，BMT） DAH是BMT的常见并发症（占2%～39%），虽然没有一种感染甚至是一类感染是持续存在的，但伴发感染是常见的（40%）。较之于同种异体骨髓移植，DAH更常发生在自体骨髓移植后，但这两种患者中都可能发生。危险因素包括年龄＞40岁、全身放疗、实体瘤移植、高热、肾功能不全。
DAH发病距离移植的时间长短不一，波动在0～105d的较广范围内，而多数病例发生在移植后的10～40d。直接诱导的细胞毒作用、气道内放大的炎症反应以及同时存在的凝血病，所有这些似乎都扮演了重要角色。BMT患者发生的DAH，有一些似乎对全身糖皮质激素治疗有反应。自体BMT且DAH发病早的患者往往预后更好，但死亡率仍然较高，大多数研究显示，患者需要机械通气的死亡率＞50%。
2.特发性肺含铁黄素沉着症 特发性肺含铁黄素沉着症是一种罕见的由于DAH反复发作（有时是急性致命性的）引起的疾病。多发生于儿童，但也可发生于年轻的成人。一些病例似乎与乳糜泻有关，其他病例则与某些特定的霉菌包括黑葡萄穗霉的暴露有关。做出诊断需要排除DAH的其他病因。
3.药物相关性DAH 许多不同的药物被认为可能与DAH的发生发展有关，这可能与毛细血管炎有关或者没有明显的病理改变。一些药物，诸如苯妥英钠、全反式维A酸、丙硫氯嘧啶，已被证实与毛细血管炎的发生有关。抗凝药可能导致单纯性DAH。一些可导致弥漫性肺泡损伤的药物的毒性能间接导致DAH。对于大多数这类DAH的病因，中断致病的药物并进行处理或许就足够了。药物相关的DAH与毛细血管炎有关，可能也需要抗炎治疗来解决伴随的炎症。
常联合使用环磷酰胺。有数据提示环磷酰胺治疗GWP的疗效是最强的，在这些数据里，来自于NIH的研究表明，在治疗GWP后续最有效的数据是糖皮质激素联合环磷酰治疗优于单纯使用激素。
血浆置换对于治疗继发于Goodpasture（肺出血肾炎综合征）综合征的DAH可额外获益。尽管支持数据有限，血浆置换还经常应用于血浆免疫球蛋白或免疫复合物浓度升高的其他疾病。
造血干细胞移植后的DAH也通常使用大剂量激素治疗，这是基于2个回顾性的病例系列研究，研究显示，大剂量激素治疗的患者更少需要机械通气且生存率提高。虽然证据有限，但大剂量激素治疗BMT后的DAH已很常见。
（淖 娜）